Ne-Hodžkina limfoma

Definīcija - kas ir ne-Hodžkina limfoma

Ne-Hodžkina limfomas ir liela dažādu ļaundabīgu slimību grupa, kurai ir kopīgs fakts, ka tās rodas no limfocītiem. Limfocīti pieder baltajām asins šūnām, kas ir būtiskas imūnsistēmai. Sarunvalodā ne-Hodžkina limfoma un Hodžkina limfoma ir apkopota zem limfmezglu vēža. Sadalījums šajās divās grupās ir vēsturisks, bet joprojām tiek izmantots mūsdienās. Dažādās limfomas, kas nav Hodžkina limfomas, atšķiras ar to ļaundabīgumu un izcelsmes šūnām.

Lasiet vairāk par tēmu: Limfmezglu vēzis

cēloņi

Ir daži zināmi faktori, kas var atbalstīt noteiktas limfomas, kas nav Hodžkina. Pirmkārt, šeit jāmin šūnu bojājumi. To var izraisīt iepriekšējās staru terapijas vai ķīmijterapijas procedūras iepriekšējiem vēža gadījumiem. Tā kā šīs terapijas ietekmē ne tikai audzēju, tiek bojātas arī veselīgas ķermeņa šūnas, kā rezultātā var rasties Hodžkina limfoma.

Turklāt pārmērīga saskare ar benzoliem, kas iepriekš tika izmantoti kā šķīdinātāji, var izraisīt šūnu bojājumus. Papildus šiem globālajiem cēloņiem ir arī cēloņi, kas palielina noteiktu Hodžkina limfomas apakštipu risku. Piemēram, infekcija ar Ebstein-Barr vīrusu, kas izraisa Pfeiffer dziedzera drudzi, vai HIV infekcija var veicināt Burkitt limfomu. Burkitta limfoma tiek uzskatīta par ļoti agresīvu un rodas no tā sauktajiem B limfocītiem. Infekcijas ar baktērijām, piemēram, baktēriju Helicobacter pylori, var arī veicināt noteiktu ne-Hodžkina limfomu. Infekcija izraisa kuņģa iekaisumu (gastrītu), un vēlāk tas var izvērsties par MALT limfomu (ar gļotām saistīto limfoīdo audu).

Lasiet vairāk par mūsu galveno rakstu: Limfoma

Vienlaicīgi simptomi

Ne-Hodžkina limfomas klasiskais simptoms ir limfmezgls, kas ilgstoši ir pietūkušies un nesāp. Tos bieži var sajust uz kakla, padusē vai cirksnī. Tipiski ir arī B simptomi, kas ir trīs simptomu apvienojums - drudzis, svara zudums un svīšana naktī. Progresīvās stadijās liesa var paplašināties, lai to varētu sajust zem kreisās jostas arkas. Šī paplašināšanās var būt sāpīga. Vēl viens novēlots simptoms ir visu asins šūnu samazināšanās. To izraisa fakts, ka slimības gaitā progresē kaulu smadzenes, un tādējādi tiek ierobežota asins šūnu ražošana. Pēc tam tas izpaužas ar vairākiem simptomiem, piemēram, nogurumu un vājumu, kā arī spontānu asiņošanu. Tās var izpausties kā asiņošana no deguna vai smaganu asiņošana. Turklāt ir tendence uz biežām infekcijām, jo ​​ķermeņa aizsardzības šūnas ir samazinātas un daļēji mainītas un tāpēc nefunkcionē. Retos gadījumos masas var rasties ausu, deguna un rīkles rajonā, visā gremošanas traktā vai uz ādas.

Lasiet vairāk mūsu galvenajā rakstā: Limfomas simptomi

Kādi ir simptomi uz ādas?

Ādas izmaiņas neparādās visās ne-Hodžkina limfomās, un, atkarībā no ne-Hodžkina limfomas apakštipa, uz ādas parādās dažādi simptomi. Piemēram, hronisku limfoleikozi var pavadīt nieze un hroniska nātrene. Nātrene parādās uz ādas ar apsārtumu un nelielu lokālu pietūkumu. Turklāt lieli ādas laukumi var kļūt sarkani (eritrodermija) un var rasties ādas sēnītes. Šie simptomi parādās uz ādas, īpaši gados vecākiem pacientiem. T-šūnu limfomās mikozes fungoides un Sézary sindroms jo īpaši izraisa simptomus uz ādas. Ar mikozes fungoīdiem vispirms parādās apsārtušas vietas ar zvīņošanos un izteiktu niezi. Tās lēnām veidojas tā sauktajās plāksnēs. Ādas sabiezēšana ir raksturīga. Vēlīnās stadijās var atrast puslodes formas ādas audzējus, uz kuriem virsmas ir atvērtas vietas. Mikozes fungoīdi var pārvērsties Sēzara sindromā, kas progresē ar plašu apsārtumu, smagu niezi un pārmērīgu roku un kāju kukurūzu.

B simptomi

B simptomi raksturo trīs simptomu kompleksu: drudzis, svara zudums un svīšana naktī. Drudža definīcija ne vienmēr ir konsekventa speciālistu literatūrā. Parasti runā par drudzi ķermeņa temperatūrā, kas pārsniedz 38 grādus pēc Celsija. Drudzi nedrīkst izskaidrot ar citu slimību, piemēram, infekciju.

Svara zaudēšana vairāk nekā 10% no sākotnējā ķermeņa svara sešu mēnešu laikā ir arī B simptomu sastāvdaļa. Trešais simptoms ir svīšana naktī. Nakts sviedri raksturo pamodināšanu, kas peldēta sviedros nakts vidū. Pacienti bieži ziņo, ka viņiem vairākas reizes naktī jāmaina pidžamas vai gultas piederumi. Termins tika izveidots pēc Ann Arbor klasifikācijas. Pievienojot "A", pieminētie simptomi nepastāv. Ja tiek izmantots sufikss “B”, pacientam ir simptomu triāde. Vairumā gadījumu B simptomu klātbūtne ir saistīta ar sliktāku prognozi, jo tie ir audzēja augstas aktivitātes aktivitātes izpausme. Pēc terapijas uzsākšanas tās parasti samazinās. Ja tas tā nav, terapija ir jāpārskata un vajadzības gadījumā jāmaina, jo pastāvīgie B simptomi mēdz norādīt uz reakciju uz ķīmijterapiju.

Uzziniet vairāk par šo tēmu vietnē: B simptomi

Kāds ir dzīves ilgums ar ne-Hodžkina limfomu?

Atsevišķu ne-Hodžkina limfomu dzīves ilgums ir ļoti atšķirīgs, tāpēc nevar sniegt vispārīgu paziņojumu. No vienas puses, tas ir atkarīgs no tā, cik ļaundabīga un cik progresīva ir ne-Hodžkina limfoma diagnozes noteikšanas laikā. Tālāk ir aprakstīts dažu parasto ne-Hodžkina limfomu dzīves ilgums.

• Folikulārās limfomas dzīves ilgums diagnozes laikā ir aptuveni 10 gadi.
• Paredzamais dzīves ilgums ar mantijas šūnu limfomu ir mazāks aptuveni 5 gadu vecumā.
• Multiplās mielomas gadījumā daudziem faktoriem ir nozīme dzīves ilguma aprēķināšanā, tāpēc šeit ir grūti izteikt paziņojumu. Labākajā gadījumā jauniem pacientiem ar optimālu terapiju nākamos 10 gadus izdzīvo apmēram 50% pacientu.
• Burkitta limfoma var izraisīt nāvi dažu mēnešu laikā, ja tā tiek diagnosticēta novēloti, turpretī agrīna atklāšana ar tieši savienotu terapiju liecina par labu paredzamo dzīves ilgumu. Tomēr šī labā prognoze pasliktinās, tiklīdz rodas otrs audzējs, kas nav netipisks Burkita limfomas gadījumā.
• Mycosis fungoides ir viena no mazāk ļaundabīgām limfomām, un tāpēc dzīves ilgums tās agrīnajā stadijā ir labs. Tomēr, ja invazīva augšana notiek citos orgānos, dzīves ilgums ievērojami pasliktinās.

Detalizētu informāciju varat atrast vietnē: Limfomas prognoze

Kādas ir atveseļošanās iespējas?

Apsverot atveseļošanās iespējas, jāņem vērā ne-Hodžkina limfomas ļaundabīgais audzējs. Mazāk ļaundabīgu limfomu gadījumā izārstēt var tikai agrīnā stadijā. Lēnā izaugsme apgrūtina terapiju, tāpēc ar radiāciju var pilnībā izārstēt tikai mazos atradumus. Augstākajos posmos vairs nav izredžu uz atveseļošanos, un tas nav terapijas mērķis. Ļaundabīgas ne-Hodžkina limfomas agrīnā stadijā ir izārstējamas līdz ļoti lielam procentam. Pat progresējošos posmos izārstēt var 60% gadījumu.

Jums var būt interesē arī šī tēma: Limfomas prognoze

veidot

Ne-Hodžkina limfomas ir sadalītas četrās grupās. Atkarībā no izcelsmes šūnas, tie tiek sadalīti B šūnu un T šūnu limfomās. Turklāt vēl jānošķir ļaundabīgais audzējs (ļaundabīgais audzējs). Nosaukums bieži tiek pamatots ar to, kā šūnas mainās ļaundabīgi konkrētajā limfomā.

B-šūnu limfomu formas

Mazāk ļaundabīgas B-šūnu ne-Hodžkina limfomas ietver:

• hroniska limfoleikoze
• Matu šūnu leikēmija,
• Valdenstrēma slimība,
• Multiplā mieloma,
• Folikulāra limfoma,
• MALT limfoma
• Mantijas šūnu limfoma.

Mazāk ļaundabīgi šeit nozīmē, ka limfomas aug lēnāk. Tomēr ārstēšana ar ķīmijterapijas līdzekļiem ir diezgan sarežģīta, jo tie darbojas labāk, ja ir ātri augoši audzēji.

Pie ļaundabīgākajām B šūnu limfomām pieder:

• Burkitt limfoma
• difūzā lielšūnu B šūnu limfoma
• anaplastiska limfoma

Burkitta limfoma bieži ir saistīta ar infekciju ar HI vīrusu. Vairāk ļaundabīgās limfomas parāda ātrāku un invazīvu augšanu. Lielā šūnu dalīšanās ātruma dēļ viņi labi reaģē uz ķīmijterapiju.

T šūnu limfomu formas

Ir arī daudzi T šūnu limfomu apakštipi, kurus klasificē kā mazāk ļaundabīgas limfomas:

• Mikozes fungoides
• T-zonas limfoma
• NK šūnu leikēmija (dabiska slepkavas šūnu leikēmija),
• angioimmunoblastiska T-šūnu limfoma
• pleomorfiska sīkšūnu limfoma.

Ļaundabīgu T-šūnu limfomu gadījumā jānošķir anaplastiskā, limfoblastiskā un imūnblastiskā limfoma.

B-šūnu ne-Hodžkina limfoma

B-šūnu ne-Hodžkina limfoma ir visizplatītākā ne-Hodžkina limfoma - 30%. Tā ir viena no ļaunākajām un agresīvākajām formām. Tāpat kā citas limfomas, kas nav Hodžkina, diagnoze tiek veikta, apvienojot ārsta konsultāciju ar limfmezglu klīnisko pārbaudi, kā arī laboratorijas vērtībām un limfmezglu biopsiju (audu paraugu ņemšana).Dažos gadījumos tiek veikta arī attēlveidošana.

Lasiet vairāk par šo tēmu vietnē: Limfmezglu biopsija

Pretstatā citām ne-Hodžkina limfomām, B šūnu ne-Hodžkina limfomā nav īpaša marķiera, ko var noteikt asinīs, piemēram, lai varētu veikt ticamu diagnozi. Tāpēc viens ir atkarīgs no mainītā limfmezgla biopsijas. Tā kā tā ir ļaundabīga ne-Hodžkina limfoma, kas saistīta ar strauju augšanu, gandrīz vienmēr tiek uzskatīts, ka terapija ir izārstēta. Dziedināšanas pakāpe ir aptuveni no 50% līdz 90%. Terapija sastāv no ķīmijterapijas. Tas, kāda ķīmijterapija tiek piešķirta, ir atkarīgs no vecuma un noteikta riska pakāpes, kuru aprēķina kā daļu no diagnozes. Parasti tiek dota dažādu ķīmijterapijas zāļu kombinācija ar īpašu antivielu. B-šūnu ne Hodžkina limfomas gadījumā 5 gadu izdzīvošanas rādītājs ir no 60% līdz 90%. Dzīves ilgums ir atkarīgs no audzēja ģenētiskā sastāva, un to pasliktina tādi faktori kā vecums, slikts vispārējais stāvoklis un progresējoša stadija saskaņā ar Ann-Arbor klasifikāciju.

ārstēšana

Terapijas izvēle ir balstīta uz to, cik ļaundabīga ir ne-Hodžkina limfoma. Mazāk ļaundabīgas limfomas, kas joprojām ir sākuma stadijā un vēl nav ievērojami izplatījušās, tiek tikai apstarotas, jo ķīmijterapija nav pietiekami efektīva lēnām augošām limfomām. Ja limfoma jau ir tālāk izplatīta ķermenī, t.i., pēc Ann-Arbor teiktā, III vai IV stadijā, vairs nevar pieņemt, ka slimība tiks izārstēta. Šajā gadījumā pacients tiek rūpīgi novērots un var izmantot iespējamos simptomus vai izmantot dažādu ķīmijterapijas līdzekļu kombināciju.

Ļoti ļaundabīgās ne-Hodžkina limfomas ārstē ar mērķi dziedēt. Arī skatuve nav būtiska. Izvēlētā terapija ir vairāku ķīmijterapijas zāļu kombinācija. Pētījumi liecina, ka tas ir daudz efektīvāk nekā tikai vienas ķīmijterapijas zāles lietošana. Papildus uzskaitītajām vispārīgajām terapeitiskajām pieejām ir īpaši ārstēšanas plāni noteiktām ne-Hodžkina limfomas pasugām, kuras regulāri atjaunina atbilstoši pašreizējai pētījuma situācijai. Tas ir, piemēram, hroniskas limfoleikozes vai multiplās mielomas gadījumā.

Lasiet vairāk par tēmu: Limfomas terapija

ķīmijterapija

Ķīmijterapijas mērķis ir pārtraukt ne-Hodžkina limfomas ļaundabīgo šūnu dalīšanās procesu. Dažādie ķīmijterapijas līdzekļi ir vērsti uz dažādām DNS daļām, lai to sabojātu. Tā rezultātā šūna nonāk zem un tiek sadalīta. Ķīmijterapija iedarbojas ne tikai uz deģenerētajām šūnām, bet arī uz ķermeņa veselīgajām šūnām. Īpaši tiek ietekmētas kuņģa-zarnu trakta gļotādas šūnas un kaulu smadzenes. Šo šūnu nāvi var izmantot, lai iegūtu ķīmijterapijas blakusparādības, kas var ietvert caureju, nogurumu, tendenci uz infekciju un spontānu asiņošanu. Daudzām limfomām, kas nav Hodžkina, tiek izmantota tā saucamā poliohemoterapija saskaņā ar CHOP shēmu. Tas ir šādu ķīmijterapijas zāļu kombinācija: ciklofosfamīds, doksorubicīns, vinkristīns un prednizolons. Bijušās trīs zāles pieder ķīmijterapijas zāļu klasei. Prednizolons ir glikokortikoīds, tāpat kā kortizons.

Šeit ir galvenais raksts: ķīmijterapija

Cilmes šūnu terapija

Cilmes šūnu terapiju var apsvērt, ja ne Hodžkina limfoma nebija izārstēta, neskatoties uz ķīmijterapiju. Tiek nošķirti autologie un alogēnie kaulu smadzeņu transplantāti. Autologā transplantācijā pēc ļoti spēcīgas ķīmijterapijas, kas var iznīcināt visas limfomas šūnas, pacientam tiek piešķirts savs kaulu smadzenes, lai aizstātu asins veidojošo sistēmu kaulu smadzenēs. Alogēnas transplantācijas gadījumā pacients saņem kaulu smadzenes no ārvalstu donora, kas pacientam atbilst noteiktos ģenētiskajos marķieros.

Plašāku informāciju par to varat lasīt sadaļā: Cilmes šūnu transplantācija

Apstarošana

Starojumu izmanto mazāk ļaundabīgām ne-Hodžkina limfomām. Par radiācijas lauku tiek izvēlēti skartie limfmezgli. Ja invazīva limfomas augšana no limfmezgla ietekmē arī citus audus, tos var arī apstarot. Staru terapijas speciālisti cenšas saglabāt svarīgu līdzsvaru starojuma laikā. No vienas puses, skartajiem audiem jāsaņem pēc iespējas lielāka starojuma deva, lai būtu iespējams efektīvi kontrolēt audzēju. No otras puses, apkārtējie audi pēc iespējas jāsaudzē. Ja kauli ir trausli ne Hodžkina limfomas dēļ, vai ja tur ir jūtamas stipras sāpes, starojums var palīdzēt kaulus atkal stiprināt un sāpes mazināt.

Jūs varat atrast mūsu galveno rakstu vietnē: staru terapija

diagnoze

Diagnozi veido dažādas metodes. Pirmkārt, tipiskus atradumus var iegūt sarunā ar pacientu un klīniskajā pārbaudē, piemēram, palielināti, bet ne sāpīgi limfmezgli uz kakla vai cirkšņa rajonā. B simptomi (drudzis, svīšana naktī un svara zudums) arī norāda uz ļaundabīgas slimības klātbūtni. Turklāt tiek veikta asins analīze, aizdomīgais limfmezgls tiek noņemts un pēc tam pārbaudīts mikroskopā. Lai pabeigtu diagnozi, var veikt attēlveidošanas pārbaudi.

Ko parāda asins vērtības?

Lai pārbaudītu, vai nav limfocītu skaita palielināšanās vai samazināšanās, tiek izmantots parastais asins skaits. Turklāt tiek pārbaudīts, vai citās asins šūnās nav noviržu, kas, piemēram, var izraisīt anēmiju (anēmiju) ar nogurumu. Viens no anēmijas cēloņiem ir sarkano asins šūnu sadalīšanās, ko var noteikt arī asins skaitā.

Asins vērtībās ir arī īpašas vērtības, kas palielinās, ja ir iekaisums. Šajā gadījumā tiktu palielināti iekaisuma parametri, piemēram, CRP (C-reaktīvais proteīns). Lai noteiktu precīzu ne-Hodžkina limfomas apakštipu, var veikt arī īpašas asins analīzes. Šim nolūkam, izmantojot bioķīmisko metodi, nosaka noteiktus virsmas proteīnus, kas palīdz atšķirt, vai ne-Hodžkina limfoma rodas no B limfocītiem vai T limfocītiem. Šīs divas grupas ir limfocītu apakšgrupas, kas imūnsistēmai veic dažādus uzdevumus.

Kādi posmi tur notiek?

Posmi tiek klasificēti pēc Ann-Arbor klasifikācijas.

I stadijā tiek ietekmēts tikai viens limfmezglu reģions vai infekcija ārpus limfmezgliem (ekstraniāla infekcija), bet noteiktos reģionos. Limfmezglu reģions attiecas uz fiksētām limfmezglu grupām, piemēram, tām, kas atrodas uz kakla, padusē vai cirksnī. Kā imūnsistēmas orgānu, liesu klasificē arī kā limfmezglu reģionu. Inkstresoriāla invāzija ir tad, kad šūnas, kas kaimiņu dēļ ir deģenerētas, izplatās citos audos.

II posmā tiek iesaistīti vismaz divi limfmezglu reģioni vai kaimiņu reģioni ārpus limfmezgliem. Tomēr visi šie elementi atrodas virs vai zem diafragmas. Šī ir membrāna, kas izgatavota no muskuļiem un cīpslām un atdala krūtis no vēdera.

Ja skartie limfmezgli vai extranodal iesaistīšana atrodas abās diafragmas pusēs, saskaņā ar Ann-Arbor to sauc par III stadiju.

IV posms nav atkarīgs no limfmezglu stāvokļa, un to piešķir, ja tiek skarts vismaz viens orgāns, un to nevar izskaidrot ar kaimiņu attiecībām.

Metastāzes

Pēc definīcijas metastāze ir ļaundabīgas slimības norēķins tālu orgānā. Ne-Hodžkina limfomas deģenerētās šūnas parasti sākotnēji atrodas limfmezglos. Tomēr tos var arī izplatīt visā ķermenī ar asinsriti un apmesties citā vietā. Ja tas ietekmē jebkuru ķermeņa orgānu, IV pakāpi var piešķirt saskaņā ar Ann Arbor klasifikāciju.

Kāda ir ilgtermiņa ietekme?

Ar dažādajām ne-Hodžkina limfomām pastāv atšķirīgs slimības recidīva risks. To bieži ir grūtāk ārstēt, un tas būtu jāzina pēc iespējas agrāk ar strukturētu turpmāko aprūpi. Vairāku ķīmijterapijas zāļu lietošana palielina otrā audzēja attīstības risku dzīves laikā. Parasti šie sekundārie audzēji ir krūts vēzis, vairogdziedzera vēzis vai akūta mieloīdo leikēmija, kas ir balto asins vēža forma. Arī radiācija var izraisīt ilgtermiņa efektus. Tiek ietekmēti orgāni, kas atrodas apstaroto limfmezglu tuvumā. Uz ādas var uztvert apsārtumu un izmaiņas audos. Iekaisums var rasties plaušās, kas var būt saistīts ar remodelēšanas procesiem un, iespējams, elpas trūkumu. Ir iespējami arī sirds bojājumi, kā arī nelabums un nogurums.