Rejas sindroms

ievads

Rejas sindroms ir reta slimība, kas galvenokārt skar bērnus vecumā no četriem līdz deviņiem gadiem. Tā rezultātā tiek bojāti smadzenes, tā sauktā encefalopātija, kā arī aknu iekaisums, kam raksturīgi tauki. Tas galu galā var izraisīt aknu mazspēju.

Rejas sindroms parasti izpaužas pēc vīrusu infekcijas, piemēram, pēc inficēšanās ar gripas vīrusu vai vējbakām. Atsevišķu medikamentu lietošana var izraisīt arī Rejas sindroma attīstību.

cēloņi

Aspirin® lietošana tiek uzskatīta par Rejas sindroma attīstības cēloni bērniem. Tiek apspriesti arī ģenētiski cēloņi, jo dažiem cilvēkiem šķiet, ka tie ir vairāk pakļauti Rejas sindromam. Ja bērni cieš no vīrusu infekcijām (piemēram, gripas infekcija, vējbaku infekcija) un saņem Aspirin® terapeitiski, Rejas sindroma attīstības risks ir palielināts. Tāpēc bērni Aspirin® jāsaņem tikai izņēmuma gadījumos. Tomēr slimība ir novērota arī bērniem, kuri iepriekš nebija lietojuši Aspirin®.

Papildus saistībai ar infekcijām ar tipiskiem gripas vīrusiem tika atrasta saistība arī ar vīrusiem, kas izraisa kuņģa un zarnu trakta slimības (enterovīrusus). Šūnu līmenī Rejas sindroma darbības traucējumi mitohondrijos. Mitohondriji ir ķermeņa šūnu “spēkstacijas” un ir nepieciešami metabolismam, jo ​​tie kontrolē svarīgus enerģijas izmantošanas ciklus, izmantojot skābekli. Rejas sindromā tiek traucēti dažādi enzīmi mitohondrijos, lai, piemēram, toksiskais amonjaks uzkrājas organismā. Turklāt skābo metabolisma produktu laktātu un garo ķēžu taukskābes uzglabā audos un orgānos. Aknās taukskābes noved pie taukaudiem. Tas arī pasliktina aknu darbību. Amonjaks noved pie encefalopātijas attīstības smadzenēs, nopietniem smadzeņu bojājumiem, kas var izraisīt neatgriezeniskus bojājumus.

Kopumā var teikt, ka saistība starp Rejas sindromu un vīrusu infekcijas slimībām, kā arī acetilsalicilskābes (Aspirin®) uzņemšanu vēl nav skaidri noskaidrota. Slimības ģenētiskais risks vēl nav neapšaubāmi pierādīts. Ir tikai skaidrs, ka slimība parasti izpaužas bērniem pēc vīrusu infekcijas un ka bieži tā ir saistīta ar Aspirin®. Precīzi savienojumi nav skaidri.

Aspirīns® kā Rejas sindroma cēlonis

Aspirin® vai aktīvā viela acetilsalicilskābe nav atļauta bērniem līdz 15 gadu vecumam, un tā ir stingri kontrindicēta.
Aspirīna® lietošana bērniem var izraisīt tā saucamo Rejas sindromu. Rejas sindroma cēlonis nav pilnībā izprotams. Skaidrs ir tas, ka papildus Aspirin® lietošanai, kas noved pie Rejas sindroma, bieži ir arī vīrusu infekcija, kas dažreiz netiek pamanīta.
Aspirin® lietošana kopā ar vīrusa infekciju noved pie smagiem aknu darbības traucējumiem. Aknas vairs nevar sadalīt organismā izveidotos sabrukšanas produktus, piemēram, kādu amonjaku. Amonjaks ir kaitīgs centrālajai nervu sistēmai. Tas noved pie tā saucamās encefalopātijas, smadzeņu izmaiņām, kuras Rejas sindroma gadījumā ir saistītas ar samaņas zudumu un tālākā gaitā ar personības izmaiņām.
Pirmais Rejas sindroma simptoms bieži ir tādi simptomi kā nelabums un smaga vemšana.

Simptomi

Rejas sindroms teorētiski var rasties jebkurā vecumā, bet tas parasti attīstās līdz desmit gadu vecumam.

Slimības sākumā tas izpaužas kā miegainība, letarģija, vemšana, pastāvīga raudāšana, drudzis, aizkaitināmība un traucēta aknu darbība. Pastāv arī kuņģa-zarnu trakta simptomi, piemēram, slikta dūša un smaga vemšana. Apmēram 30% pacientu slimības gaitā attīstās encefalopātija, ko var pavadīt smagi simptomi. Pie tādām pieder, piemēram, šķidruma uzkrāšanās smadzenēs (smadzeņu tūska), kas izraisa smadzeņu pietūkumu, pārāk ātru elpošanu (hiperventilācija) vai elpošanas apstāšanos, krampjus, pastiprinātus refleksus (hiperrefleksija) vai refleksu mazspēju (arefleksija), ekstremitāšu spastisku pagarinājumu (decerebrālā stingrība). vai progresējošs apziņas traucējums līdz komai.

diagnoze

Dažos gadījumos Rejas sindroma diagnozi jau var aizdomas, jautājot bērnam vai vecākiem. Ja bērns īsi pirms simptomu parādīšanās cieta no vīrusu infekcijas un tika ārstēts ar Aspirin®, tas jau var būt norāde. Lai apstiprinātu diagnozi, parasti vispirms tiek pārbaudītas asinis. Rejas sindromā ir pamanāmas paaugstinātas aknu vērtības, paaugstinātas aminoskābju, taukskābju un amonjaka vērtības, kā arī citi paaugstināti fermentu līmeņi. Cukura līmenis asinīs bieži ir pārāk zems (hipoglikēmija). Tā kā aknas ir iesaistītas arī asins recēšanā, traucēta aknu sintēze (ražošana) var izraisīt aizkavētu asins recēšanu.

Kad slima bērna vēders tiek palpēts, bieži var novērot aknu palielināšanos. Var arī ņemt aknu audu paraugu, kas parāda tauku audus Rejas sindromā.

Bieži tiek pieprasīta papildu attēlveidošana, lai izslēgtu citas slimības. Tiek veikta galvaskausa datortomogrāfija (CT), lai izslēgtu smadzenēs kosmosu aizņemošos procesus, īpaši, ja bērns vairs nav skaidri apzināts. Ja ir smadzeņu edēma (šķidruma uzkrāšanās smadzeņu audos), tas var būt redzams arī CT.

terapija

Rejas sindroma cēloni nevar tieši izārstēt. Tāpēc terapija ir atkarīga no Simptomi slimība. Skartie bērni lielākoties ir uzrauga intensīvā terapija kļūt. Bieži vien tāds ir Ventilācija un Sedācija no nepieciešamajiem bērniem.

No Intrakraniālais spiediens arī jāuzrauga. Piemēram, lai samazinātu smadzeņu edēmu un tādējādi intrakraniālo spiedienu Mannīts tiek doti. Šī ir viela, kuru izmanto pavairošanai kanalizācija un var samazināt šķidrumu smadzeņu audos.

paaugstināts amonjaka līmenis iekš asinis var, piemēram, ar B.arī ādas dialīze (Peritoneālā dialīze).

prognoze

Smagā Rejas sindroma formā tas notiek aptuveni ¾ gadījumu līdz nāvei slimo bērnu. Līdz ar to a agrīna terapijas sākšana ārkārtīgi svarīgi slimības sākuma stadijās. Tas var ievērojami samazināt augsto mirstības līmeni.

Pašreizējā Pētījumi liecina, ka Rejas sindroms ir tikai viens 25% mirstība ārā. Apmēram 1/3 bērnu attīstījās pastāvīgs bojājums, piemēram, neiroloģiski deficīti vai Zaudējumi no Runāja- un Mācīšanās spējas.

profilakse

Nav tiešas profilakses, lai novērstu Rejas sindroma attīstību. Vienīgā iespēja ir izvairīties no Aspirin® lietošanas bērniem un pusaudžiem ar vīrusu infekcijām, jo ​​tas tiek uzskatīts par lielāko slimības riska faktoru.

Kādas zāles ir piemērotas sāpju un drudža ārstēšanai bērniem?

Tā kā pastāv pieņēmums par saistību starp Rejas sindromu un Aspirin® uzņemšanu, noteikti jāizvairās no Aspirin® ievadīšanas.
Paracetamols un ibuprofēns ir izvēlētās zāles sāpju un drudža ārstēšanai. Medikamentu izvēle un deva ir atkarīga no bērna vecuma un svara.

Ibuprofēns

Ibuprofēns pieder nesteroīdo pretiekaisuma līdzekļu (NPL) grupai. Ibuprofēnam ir pretdrudža, pretsāpju un pretiekaisuma iedarbība.
Zāles tiek apstiprinātas no vecuma virs 3 mēnešiem vai no svara virs 6 kg.
Devas bērniem jāpielāgo bērna ķermeņa svaram. Ja rodas neskaidrības par devu vai lietošanu, jākonsultējas ar pediatru. Papildus tablešu formai ibuprofēns bērniem ir pieejams arī sulas veidā, pulvera veidā izšķīdināšanai vai svecīšu veidā.
Ibuprofēnu nedrīkst ievadīt, ja Jums ir zināma alerģija vai ja Jums ir smagi nieru vai aknu darbības traucējumi.

Paracetamols

Paracetamols vai tas ir Pirmās izvēles zāles bērniem lai ārstētu drudzi un sāpes. Tas pieder nesteroīdo pretiekaisuma līdzekļu (NPL) grupai.
Preparāts ir apstiprināts no 3 kg svara.
Paracetamolu nedrīkst lietot priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem un jaundzimušajiem, jo ​​aknas joprojām ir nenobriedušas.
Paracetamols ir pretdrudža un pretsāpju efekts. Atšķirībā no ibuprofēna, tam nav pretiekaisuma komponentu.
Paracetamola gadījumā deva jāpielāgo arī bērna ķermeņa svaram. Par katru cenu ir jāizvairās no paracetamola pārdozēšanas kļūt. Īpaši bērna aknas ātri sasniedz spēju noārdīt aktīvo sastāvdaļu. Pārslodzes sekas ir smagas Aknu bojājumi ar aknu šūnu nāvi. Tāpēc pirms pirmās devas lietošanas jākonsultējas ar pediatru. Toksiskā deva tiek sasniegta pie 150 gramiem uz ķermeņa svara kilogramu.

vēsture

Rejas sindroms pirmo reizi tika aprakstīts Austrālijā 1963. gadā. Pirmais cilvēks, kurš to aprakstīja, bija patologs Ralfs Douglass Kenneth Reye (* 1912. gada 5. aprīlis Taunsvilā, † 1977. gada 16. jūlijā). Tomēr pagāja daži gadi, pirms varēja noteikt saikni starp slimību un iespējamiem izraisītājiem (vīrusu infekcijām, Aspirin®).