Primārais sklerozējošais holangīts (PSC)

definīcija

Primārais sklerozējošais holangīts (PSC) ir viena no tā saucamajām "autoimūnajām primārajām žults ceļu aknu slimībām". Šajā stāvoklī ir hronisks iekaisums mazajos žultsceļos aknās un ārpus tām. Iekaisuma gaitā notiek sašaurināšanās un tādējādi tiek traucēta žults aizplūšana. Galu galā primārais sklerozējošais holangīts noved pie mazā žults ceļu iznīcināšanas vai regresijas, kas vēlīnā stadijā nonāk aknu audos un Aknu ciroze izraisīja.

cēloņi

Precīzi primārā sklerozējošā holangīta cēloņi pašlaik nav zināmi. Tas, kas ir pamanāms, ir bieža saistība ar citām autoimūnām slimībām, īpaši ar Krona slimība. Tā kā tiek novērotas arī neregulāras ģimenes klīniskā attēla kopas, mūsdienās tiek pieņemts, ka iespējams ģenētiskais faktors ja attīstās primārais sklerozējošais holangīts.

Gan organisma imūnās sistēmas pārmērīga reakcija (Autoimūna reakcija) arī uz žults ceļu komponentiem audu individuālās īpašības tāpēc, šķiet, spēlē lomu.

Mantojums

Cilvēki ar primāro sklerozējošo holangītu (PSC) bieži uztraucas par iespēju, ka slimība tiks nodota viņu bērniem. Tomēr līdz šai dienai zinātne to varēja nav atbildīgu gēnu identificēt vai pārmantot.Tomēr dažās ģimenēs var novērot savādāk sastopamā klīniskā attēla uzkrāšanos.

Turklāt PDK arvien vairāk parādās Skandināvijas valstīs, tāpēc iedzimtībai, šķiet, ir nozīme arī šeit. Daži medicīnas pētījumi to lēš pirmās pakāpes radinieki, t.i., attiecīgās personas dēls vai meita, apm. 3-5 procentu risks ir arī primārais sklerozējošais holangīts. Tomēr šai diezgan maz ticamajai mantošanas iespējai vien nevajadzētu būt par iemeslu bezbērnībai.

Laboratorija / antivielas

Dažādas asins vērtības, piemēram Antivielas var sniegt pierādījumus par primāro sklerozējošo holangītu laboratorijā. Īpaši tā saukto "Holestāzes parametri" var palielināt. Tie attēlo žults veidošanās, kā arī žults izplūdes traucējumus. Jo mazie Žultsceļu kanāliņi pakāpeniski caur slimību Šaurs un tādējādi izraisot žults sastrēgumus, aprakstītās holestāzes vērtības palielinās. Tajos ietilpst sārmainā fosfatāze (AP), gamma-GT un, iespējams, aknu enzīmi (transamināzes: GOT, GPT). Vēlīnā stadijā bilirubīna līmeņa paaugstināšanos var novērot arī laboratorijā. Pastāvīgās iekaisuma aktivitātes dēļ lielākajai daļai pacientu var noteikt palielinātu sedimentācijas ātrumu.

Dažiem (aptuveni 60-80%) skarto cilvēku ir arī tā saucamās "p-ANCA" antivielas kā ķermeņa autoimūnās reakcijas izpausme. "ANA" un "SMA" antivielas joprojām var būt nespecifiskas, bet arī palielinātas.

Simptomi

Sākuma stadijā primārajam sklerozes holangitam bieži nav simptomu (asimptomātisks). Kontekstā neskaidrs diskomforts vēdera augšdaļāpiemēram, jutīgums vai slikta dūša, skartie bieži vispirms dodas pie ārsta. Tā kā aknu funkcijas jau var tikt ierobežotas, organismā uzkrājas toksiski sabrukšanas produkti. Tā rezultātā skartie cieš no smagām slimībām nieze (Nieze) visā ķermenī.

Simptomi, kas tiek uzskatīti par īpaši ierobežojošiem, ir nogurums, vājuma sajūta un ievērojams snieguma samazinājums. Ja primārais sklerozējošais holangīts (PSC) joprojām pastāv, nav nekas neparasts, ka pacienti sūdzas nevēlama svara zudums. Ar akūtu žults ceļu iekaisumu (holangītu) var novērot drudzi, stipras sāpes epigastrijā vai drebuļus.

Daudzos gadījumos PDK ir kopā ar citiem Autoimūnas slimības (piemēram, čūlains kolīts, Krona slimība). Šo blakusparādību simptomi, piemēram, caureja, sāpes vēderā vai svara zudums, var maskēt citus simptomus.

Aknu cirozes simptomi parādās vēlākajos posmos: dzelte, "ūdens kuņģī" (ascīts) vai pat aknu mazspēja.

Diagnoze / MRI

Lai skaidri noteiktu primārā sklerozējošā holangīta diagnozi, papildus detalizētai nopratināšanai (anamnēze) un fiziskā pārbaude (Dzelte Maigums?) tiek veikti turpmāki diagnostikas pasākumi.

Papildus asins analīzēm laboratorijā vispirms tiek veikts aknu un žultspūšļa ultraskaņas izmeklējums. Šajā nesāpīga Pārbaude rada augstas kvalitātes frekvences ultraskaņas viļņus mūsu iekšējos orgānos. Tomēr, tā kā skartie žultsvadi ir ļoti mazi, tos nevar tieši parādīt ar ultraskaņas skenēšanu. Tomēr žultsceļu aizsprostojumu, ko izraisa primārais sklerozējošais holangīts, var atklāt bez jebkādām problēmām!

Lai vēl vairāk sašaurinātu diagnozi, a īpaša MR izmeklējuma forma, MRCP attiecīgi. Šīs magnētiskās rezonanses izmeklēšanas laikā pacienti uz īsu brīdi tiek iespiesti cauruļveida MRI aparātā. Izmantojot magnētiskos viļņus noteiktā virzienā, var iegūt detalizētus aknu attēlus ar mazajiem žultsvadiem, lai "primārā sklerozējošā holangīta" diagnozi varētu apstiprināt lielākajā daļā gadījumu.

ārstēšana

Diemžēl joprojām nav ārstnieciskas ārstēšanas ar primāro sklerozējošo holangītu. Tikai tie Aknu transplantācija atspoguļo galīgo atveseļošanās iespēju.Lai pēc iespējas ilgāk saglabātu aknu vērtības stabilu un izvairītos no iespējamām infekcijām, var lietot dažādas zāles. “Urodeoksiholskābei” jeb īsāk sakot UDCS ir senas ārstēšanas tradīcijas. Ir pierādīts, ka tā uzlabo aknu vērtības un bieži noved pie Nieze un Dzelte. Turklāt par šīm zālēm tiek diskutēts, lai samazinātu žultsvadu vēža risku skartajiem.

Lai novērstu akūtu un sāpīgu žults ceļu iekaisumu (holangītu), skartajiem cilvēkiem laiku pa laikam jālieto antibiotikas.

Ja žults ceļš ir skaidri sašaurināts (Stenoze) tiek atbalstīta žultsakmeņu veidošanās. Lai atkal "paplašinātu" šādus sašaurinājumus un garantētu žults plūsmu, dažreiz tā saukto "ERCP“Ārstēšana veikta. Tāpat kā veicot gastroskopiju, caur muti tiek ievietota neliela caurule ar fotokameru un uzbīdīta līdz žultsvadiem. Iespējams Sašaurinājumi, bet arī mazākus žultsakmeņus var noņemt tieši kā ERCP daļu. Pa to laiku pacients guļ un, pateicoties trankvilizatoriem, neko nejūt.

Aknu ciroze

Aknu ciroze ir progresējošas aknu slimības beigu stadija. Oriģinālos aknu audus aizvien vairāk aizvieto ar saistaudiem, tāpēc mūsu svarīgais orgāns vairs nevar pildīt savus uzdevumus. Aknu bojājumi, kas rodas šādā veidā, var rasties vairumā gadījumu nevar atsaukt.

Ja to neārstē, primārais sklerozējošais holangīts var attīstīties aknu cirozē un izraisīt dzīvībai bīstamas komplikācijas. Tie ietver Asiņošana, smadzeņu slimības vai nieru bojājumi.

Resnās zarnas vēzis

Pacientiem ar primāro sklerozējošo holangītu dzīves laikā ir ievērojami lielāks risks saslimt ar resnās zarnas vēzi (Resnās zarnas vēzis) saslimt. Salīdzinot ar parasto iedzīvotāju skaitu, eksperti to pat nosauc 10 reizes palielināta varbūtība. Lai pēc iespējas agrāk noteiktu resnās zarnas vēzi, regulāri intervāli Tiek veiktas kolonoskopijas. Tātad vēža prekursori, tā sauktie Polipi, parasti noņem pārbaudes laikā. Tomēr tie rodas vēl biežāk Žultsvada karcinoma (CCC) augšā!

Krona slimība

Hroniska iekaisīga zarnu slimība, piemēram, Krona slimība, ir sastopama aptuveni 80% pacientu ar primāro sklerozējošo holangītu (PSC). Apmēram 80% no viņiem cieš Čūlains kolīts un tikai 20% no Krona slimības. Vienlaicīga klātbūtne zarnu iekaisuma slimības ir noteikums un nav izņēmums!

Bieži, piem. Krona slimība, kurai diagnosticēti raksturīgi simptomi, piemēram, caureja, svara zudums un sāpes vēderā. Pēc dažiem gadiem pacienti pamana jaunus simptomus, piemēram, nogurumu vai sāpes vēdera augšdaļā, bet ir aizdomas, ka zarnu slimības ir tā izraisītājs. Tāpēc ar katrs diagnosticēta Krona slimība, tiek apšaubīti tipiski PSC simptomi!