Stīvensa Džonsona sindroms

Kas ir Stīvensa-Džonsona sindroms?

Stīvensa-Džonsona sindroms ir ļoti reta, nopietna slimība.
Šīs slimības cēlonis bieži ir iepriekšēja infekcija vai jaunas zāles lietošana. Slimību izraisa imūnsistēmas pārmērīga reakcija. Slimība kļūst pamanāma ar ādas lobīšanos, sāpīgiem pūslīšiem un spēcīgu slimības sajūtu.
Sievietes parasti ietekmē daudz biežāk nekā vīrieši. Īpaši skar arī cilvēkus, kuri cieš no HIV slimības.

Kādi ir cēloņi?

Ir divi galvenie cēloņi, kas var izraisīt Stīvensa-Džonsona sindromu. No vienas puses, iepriekšēja infekcija vai, no otras puses, jaunas zāles lietošana.

Stīvensa-Džonsona sindroms galvenokārt rodas pirmo 8 nedēļu laikā pēc jaunas zāles lietošanas. Ir dažas zāles, kuras biežāk saistītas ar Stīvensa-Džonsona sindromu nekā citas. Galvenokārt tie ietver zāles ar aktīvo sastāvdaļu allopurinolu (lieto podagras gadījumā) un zāles ar sulfonamīdu aktīvo sastāvdaļu grupu, piemēram, kotrimoksazolu (antibiotika).

Jums var būt interesē arī šī tēma: Narkotiku nepanesamība

Kā tiek diagnosticēts Stīvensa-Džonsona sindroms?

Ar intervijas ar pacientu palīdzību (anamnēze) ārsts var noskaidrot iespējamos Stīvensa-Džonsona sindroma izraisītājus.

Pēc tam tiks veikts fiziskais eksāmens. Bieži ārsts var aizdomas par Stīvensa-Džonsona sindromu, pamatojoties uz klīnisko izskatu ar piemērotu anamnēzi.

Lai būtu drošā pusē, tiek veikta ādas biopsija, kas apstiprina Stīvensa-Džonsona sindroma diagnozi.

Šī tēma jūs varētu interesēt kā Stīvensa-Džonsona sindroma diferenciāldiagnozi: Zāļu izvirdums

Kādi ir Stīvensa-Džonsona sindroma simptomi?

Ādas virsmas lobīšanās ir raksturīga Stīvensa-Džonsona sindromam. Ādas izskats ir apļveida un pūslīši bieži veidojas. To izskats atgādina apdegumu. Āda ir apsārtusi un sasmalcināta. Šīs čūlas uz ādas ir ļoti sāpīgas.

Gļotādu papildu iesaistīšanās liecina par Stīvensa-Džonsona sindromu. Tas galvenokārt ietekmē muti un rīkli, kā arī dzimumorgānu zonu. Papildus simptomiem uz ādas virsmas bieži ir acu konjunktīvas iekaisums.

Turklāt skartie ļoti bieži cieš no spēcīgas slimības sajūtas, drudža un deguna gļotādas iekaisuma (rinīta).

Lasiet vairāk par šo:

• Zāles izsitumi
• Izsitumi pēc iepriekšējās infekcijas

Kurās vietās īpaši rodas Stīvensa-Džonsona sindroms?

Gļotādas iesaistīšanās ir raksturīga Stīvensa-Džonsona sindromam. Tas nozīmē, ka vienmēr tiek ietekmēta gļotāda. Gļotādas galvenokārt atrodas mutē un rīklē, kā arī dzimumorgānu rajonā, tāpēc šīs ķermeņa daļas ļoti bieži ietekmē Stīvensa-Džonsona sindroms.

Vietas, kur atdalās ādas virsma, bieži atrodas uz stumbra. Var tikt ietekmēta arī seja, rokas un kājas.

Papildus ādas simptomiem ļoti bieži ir arī konjunktivīts.

terapija

Ja Stīvensa-Džonsona sindroms attīstījās jaunas zāles lietošanas rezultātā, tas nekavējoties jāpārtrauc. Kopumā ir svarīgi izvairīties no izraisoša iemesla, ja tas ir zināms un iespējams.

Intensīvā terapija ir līdzīga apdegumu ārstēšanai: tiek ievadīti šķidrumi, apstrādātas brūces un nepieciešamības gadījumā ar antibiotikām tiek ārstētas tādas sekas kā asins saindēšanās (sepse) vai bakteriālas infekcijas.

Tādu narkotiku, kas nomāc imūnsistēmu, piemēram, kortizona, ievadīšana ir pretrunīga, un to parasti neizmanto. Atsevišķos gadījumos, protams, var izmantot arī citas ārstēšanas iespējas.

Ilgums

Nav viena principa, kas derētu visiem, cik ilgs būs Stīvensa-Džonsona sindroms.
Ilgums galvenokārt ir atkarīgs no tā, cik ātri tiek uzsākta ārstēšana un cik labi terapija darbojas. Parasti var gaidīt dažas dienas līdz nedēļas.

Kā notiek process?

Skartie pacienti ļoti bieži cieš no ļoti spēcīgas slimības sajūtas un ir ļoti smagi slimi. Tāpēc ir svarīgi savlaicīgi diagnosticēt Stīvensa-Džonsona sindromu un nekavējoties to ārstēt.

Dažos gadījumos slimība var būt ļoti smaga. Šī smagā Stīvensa-Džonsona sindroma forma tehniski ir pazīstama kā toksiska epidermas nekrolīze (TEN).

Kāda ir prognoze?

Stīvensa-Džonsona sindroms ir ļoti nopietns stāvoklis.
Dažos gadījumos tas var būt ļoti smags. Atkarībā no slimības smaguma varbūtība nomirt no slimības ir 6% vieglā formā līdz 50% smagā formā (toksiska epidermas nekrolīze).

Kādas var būt ilgtermiņa sekas?

Slimība parasti dziedē bez rētām.
Ir svarīgi, lai brūces virsma netiktu manipulēta, piemēram, nesaskrāpēta. Arī brūču virsmas regulāri jāapstrādā un jākopj, lai neradītu rētas.

Lasiet vairāk par šo: Brūču dziedēšana

Vai tas ir lipīgs?

Stīvensa-Džonsona sindroms nav lipīgs. Šajā retajā slimībā dažu cilvēku imūnsistēma pārmērīgi reaģē, tieši tāpēc šī slimība rodas.

Slimības, kuras izraisa baktēriju vai vīrusu patogēns, parasti ir lipīgas. Tas neattiecas uz Stīvensa-Džonsona sindromu.

Izlasiet arī mūsu tēmu par līdzīgu slimību - stafilokoku samazinātas ādas sindromu, ko izraisa baktērijas: Staph infekcija

Kā Līnela sindroms atšķiras no Stīvensa-Džonsona sindroma?

Stīvensa-Džonsona sindroms nosaka ādas iesaistīšanos mazāk nekā 10% no visas ķermeņa virsmas. Ja tiek ietekmēti līdz 30% ķermeņa virsmas, runā par pārejas formu. Ja ādu ietekmē vairāk nekā 30% ķermeņa virsmas, var runāt par toksisku epidermas nekrolīzi.

To sauc arī par Luela sindromu, kad slimību izraisīja medikamentu lietošana. Šī ir smaga un dzīvībai bīstama zāļu reakcija. Pie narkotikām, kas var izraisīt toksisku epidermas nekrolīzi (Ligela sindroms), ietilpst: fenitoīns, sulfonamīdi, allopurinols un selektīvi serotonīna atpakaļsaistes inhibitori (SSRI), piemēram, fluoksetīns.