Mitohondriji

definīcija

Katrā ķermeņa šūnā ir noteiktas funkcionālās vienības, tā sauktās šūnu organellās. Tie ir mazi šūnas orgāni, un, tāpat kā lielie orgāni, viņiem ir noteiktas atbildības jomas. Šūnu organellās ietilpst mitohondriji un ribosomas.

Šūnu organellu funkcija ir atšķirīga; daži ražo celtniecības materiālus, citi nodrošina kārtību un iztīra "atkritumus".
Mitohondriji ir atbildīgi par enerģijas piegādi. Viņi daudzus gadus ir izmantojuši atbilstošo terminu “šūnas elektrostacijas”. Tajos tiek apvienoti visi enerģijas ražošanai nepieciešamie komponenti, lai ražotu bioloģiskos enerģijas piegādātājus visiem procesiem, izmantojot tā saukto šūnu elpošanu.

Katrā ķermeņa šūnā ir vidējais rādītājs 1000–2000 individuālo mitohondriju, tāpēc tie veido apmēram ceturto daļu no visas šūnas. Jo vairāk enerģijas šūnai nepieciešams darbam, jo ​​vairāk mitohondriju tai parasti ir.
Tāpēc nervu un maņu šūnas, muskuļu un sirds muskuļa šūnas ir starp tām, kuras mitohondrijās ir bagātākas nekā citas, jo to procesi notiek gandrīz pastāvīgi un ir ārkārtīgi energoietilpīgi.

Mitohondriju ilustrācija

1. Mitohondriji
2. Šūnas kodols -
   Kodols
3. Pamatkorpuss -
   Kodols
4. citoplazma
5. Šūnu membrānu -
   Plasmallem
6. Poru kanāls
7. Mitohondriju DNS
8. Starpklases telpa
9. Robisons
10. matrica
11. Granula
12. Iekšējā membrāna
13. Krīts
14. Ārējā membrāna

Visu Dr-Gumpert attēlu pārskatu varat atrast vietnē: medicīniskās ilustrācijas

Mitohondrija uzbūve

Mitohondrija struktūra ir diezgan sarežģīta salīdzinājumā ar citiem šūnu organelliem. To izmērs ir aptuveni 0,5 μm, bet tie var būt arī lielāki.

Mitohondrijam ir divi apvalki, tā sauktā ārējā un iekšējā membrāna. Membrānas izmērs ir apmēram 5-7 nm.

Lasiet vairāk par šo tēmu vietnē: Šūnu membrānu

Šīs membrānas ir atšķirīgas. Ārējais apvalks ir ovāls kā kapsula un caur daudzām porām caurlaidīgs vielām. No otras puses, interjers veido barjeru, bet var selektīvi ļaut vielām iekļūt un izkļūt caur daudziem īpašiem kanāliem.
Vēl viena iekšējās membrānas īpašā iezīme salīdzinājumā ar ārējo membrānu ir tās salocīšana, kas nodrošina iekšējās membrānas izvirzīšanos mitohondrija iekšpusē neskaitāmos šauros ievilkumos. Tādējādi iekšējās membrānas virsma ir ievērojami lielāka nekā ārējās.
Šī struktūra mitohondrijā rada dažādas telpas, kas ir svarīgas dažādiem enerģijas radīšanas posmiem, ieskaitot ārējo membrānu, atstarpi starp membrānām, ieskaitot iespiedumus (tā saukto Christae), iekšējo membrānu un telpu iekšējās membrānas iekšienē (tā saukto. Matrica, to ieskauj tikai iekšējā membrāna).

Dažādi mitohondriju veidi

Ir zināmi trīs dažādi mitohondriju veidi: saccule tips, cristae tips un kanāliņu tips. Sadalījums tiek veikts, pamatojoties uz iekšējās membrānas invaginācijām mitohondriju interjerā. Atkarībā no tā, kā izskatās šie ievilkumi, varat noteikt veidu. Šīs krokas kalpo, lai palielinātu virsmu (vairāk vietas elpošanas ķēdei).

Kraukļu tipam ir plānas, sloksnes formas iespiedumi. Cauruļveida tipam ir cauruļveida invaginācijas, un sakulārajam tipam ir cauruļveida invaginācijas, kurām ir mazi izvirzījumi.

Critae tips ir visizplatītākais. Cauruļveida tips galvenokārt šūnās, kas ražo steroīdus. Sacculus tips ir sastopams tikai virsnieru garozas zona fasciculata.

Reizēm tiek minēts ceturtais tips: prizmas tips. Šāda veida iebrukumi parādās trīsstūrveida formā, un tie notiek tikai īpašās aknu šūnās (astrocītos).

Mitohondriju DNS

Papildus šūnas kodolam kā galvenajai glabāšanas vietai mitohondriji satur savu DNS. Tas padara tos unikālus, salīdzinot ar citiem šūnu organelliem. Vēl viena īpaša iezīme ir tā, ka šī DNS ir tā saucamās plazmidijas formā, nevis kā hromosomu veidā, kā šūnas kodolā.
Šo parādību var izskaidrot ar tā dēvēto endosimbiontu teoriju, kurā teikts, ka mitohondrijas pirmatnējos laikos bija savas dzīvās šūnas. Kādā brīdī šos pirmatnējos mitohondrijus norija lielāki vienšūnu organismi un no tā laika viņi strādāja, kalpojot otram organismam. Šī sadarbība darbojās tik labi, ka mitohondriji zaudēja īpašības, kas viņus raksturo kā neatkarīgu dzīves veidu un ir integrējušās šūnu dzīvē.
Vēl viens arguments par labu šai teorijai ir tāds, ka mitohondriji dalās un aug neatkarīgi, neprasot informāciju no šūnas kodola.
Ar viņu DNS mitohondriji ir izņēmums no pārējā ķermeņa, jo mitohondriju DNS ir stingri mantota no mātes. Tie tiek piegādāti kopā ar mātes olšūnu, tā sakot, un sadalās embrija attīstības laikā, līdz katrai ķermeņa šūnai ir pietiekami daudz mitohondriju. Viņu DNS ir identisks, kas nozīmē, ka mātes mantojuma līnijas var izsekot jau ilgu laiku.
Protams, ir arī mitohondriju DNS ģenētiskās slimības, tā sauktās mitohondropātijas. Tomēr tos var nodot tikai mātei bērnam un parasti tie ir ārkārtīgi reti.

Kādas ir mitohondriju mantojuma īpašās iezīmes?

Mitohondriji ir šūnu nodalījums, kas atrodas tikai mātes pusē (māte) ir iedzimts. Visiem mātes bērniem ir vienāda mitohondriju DNS (saīsināti - mtDNA). Šo faktu var izmantot ģenealoģiskos pētījumos, piemēram, izmantojot mitohondriju DNS, lai noteiktu, vai ģimene pieder tautai.

Turklāt mitohondriji ar to mtDNS nav pakļauti stingram dalīšanas mehānismam, kā tas ir gadījumā ar DNS mūsu šūnu kodolā. Kamēr tas tiek dubultots un tad precīzi 50% tiek pārsūtīti izveidotajā meitas šūnā, mitohondriju DNS dažreiz tiek aizvien vairāk un mazāk replicēts šūnu cikla laikā, un tas tiek sadalīts nevienmērīgi arī meitas šūnas jaunizveidotajās mitohondrijās. Mitohondriji matricā parasti satur no diviem līdz desmit mtDNS eksemplārus.

Mitohondriju tīri mātes izcelsme ir izskaidrojama ar mūsu cilmes šūnām. Tā kā vīrieša sperma pārvieto tikai galvu, kurā ir tikai šūnas kodola DNS, tad, kad tā saplūst ar olšūnu, mātes olšūna veicina visu mitohondriju izveidi vēlākam embrijam. Spermas aste, kuras priekšējā galā atrodas mitohondriji, paliek ārpus olšūnas, jo tā kalpo tikai spermas pārvietošanai.

Mitohondriju funkcija

Termins “šūnas spēkstacijas” drosmīgi apraksta mitohondriju funkcijas, proti, enerģijas ģenerēšanu.
Visi enerģijas avoti no pārtikas šeit tiek metabolizēti pēdējā posmā un tiek pārveidoti ķīmiskā vai bioloģiski izmantojamā enerģijā. Galvenais to sauc par ATP (adenozīna tri-fosfāts) - ķīmisku savienojumu, kas uzkrāj daudz enerģijas un, sadaloties, to var atkal atbrīvot.

ATP ir universāls enerģijas piegādātājs visiem procesiem visās šūnās, tas ir vajadzīgs gandrīz vienmēr un visur. Pēdējie metabolisma posmi ogļhidrātu vai cukuru izmantošanai (tā saucamā šūnu elpošana, skatīt zemāk) un tauki (tā sauktā beta-oksidācija) notiek matricā, kas nozīmē telpu mitohondrija iekšpusē.
Galu galā šeit tiek izmantoti arī olbaltumvielas, bet tie jau iepriekš tiek pārveidoti par cukuriem aknās un tāpēc arī ved šūnu elpošanas ceļu. Mitohondriji tādējādi ir saskarne pārtikas pārvēršanai lielākos bioloģiski izmantojamās enerģijas daudzumos.

Vienā šūnā ir ļoti daudz mitohondriju, aptuveni var teikt, ka šūnai, kurai nepieciešama daudz enerģijas, piemēram, muskuļu un nervu šūnām, ir arī vairāk mitohondriju nekā šūnai, kuras enerģijas patēriņš ir mazāks.

Mitohondriji var ierosināt ieprogrammētu šūnu nāvi (apoptozi) caur iekšējo signalizācijas ceļu (starpšūnu).

Vēl viens uzdevums ir kalcija uzglabāšana.

Kas ir šūnu elpošana?

Šūnu elpošana ir ķīmiski ārkārtīgi sarežģīts process ogļhidrātu vai tauku pārvēršanai ATP, t.i., universālā enerģijas nesējā, ar skābekļa palīdzību.
Tas ir sadalīts četrās procesa vienībās, kuras savukārt sastāv no liela skaita atsevišķu ķīmisku reakciju: glikolīzes, PDH (piruvāta dehidrogenāzes) reakcijas, citronskābes cikla un elpošanas ķēdes.
Glikolīze ir vienīgā šūnu elpošanas daļa, kas notiek citoplazmā, pārējā notiek mitohondrijās. Glikolīze jau rada nelielu daudzumu ATP, lai šūnas bez mitohondrijiem vai bez skābekļa piegādes varētu apmierināt savas enerģijas vajadzības. Tomēr šis enerģijas ražošanas veids ir daudz neefektīvāks attiecībā pret izmantoto cukuru. No vienas cukura molekulas bez mitohondrijiem var iegūt divus ATP, ar mitohondriju palīdzību kopā ir 32 ATP.
Mitohondriju struktūra ir noteicoša turpmākajiem šūnu elpošanas posmiem. PDH reakcija un citronskābes cikls notiek mitohondriju matricā. Glikolīzes starpprodukts tiek aktīvi nogādāts mitohondrija iekšpusē, izmantojot abās membrānās esošos transportētājus, kur to var tālāk pārstrādāt.
Pēc tam šūnas elpošanas pēdējais solis - elpošanas ķēde - notiek iekšējā membrānā un tiek izmantota stingra telpas atdalīšana starp membrānām un matricu. Šeit nonāk skābekļa daudzums, ko mēs elpojam, un tas ir pēdējais svarīgais enerģijas ražošanas faktors.

Lasiet vairāk par šo sadaļu Šūnu elpošana cilvēkiem

Kā mitohondrijus var stiprināt to darbībā?

Fiziskā un emocionālā slodze var samazināt mūsu mitohondriju un tādējādi arī mūsu ķermeņa darbību.
Jūs varat mēģināt nostiprināt mitohondrijas ar vienkāršiem līdzekļiem. No medicīniskā viedokļa tas joprojām ir pretrunīgs, taču tagad ir daži pētījumi, kas dažām metodēm piešķir pozitīvu efektu.
Sabalansēts uzturs ir svarīgs arī mitohondrijos. Īpaši būtisks ir sabalansēts elektrolītu līdzsvars. Tie galvenokārt ietver nātriju un kāliju, pietiekamu daudzumu B12 vitamīna un citus B vitamīnus, omega3 taukskābes, dzelzi un tā saukto koenzīmu Q10, kas veido daļu no elpošanas ķēdes iekšējā membrānā.
Pietiekams vingrinājums un sports stimulē mitohondriju dalīšanos un līdz ar to vairošanos, jo tiem tagad jāražo vairāk enerģijas. Tas ir pamanāms arī ikdienas dzīvē.
Daži pētījumi liecina, ka aukstuma iedarbība, piem. auksta duša, veicina mitohondriju dalīšanos.
Tādas diētas kā ketogēna diēta (izvairoties no ogļhidrātiem) vai periodiski badošanās ir daudz diskutablākas. Pirms šādiem pasākumiem jums vienmēr jākonsultējas ar uzticamo ārstu. Īpaši ar nopietnām slimībām, piemēram, Vēzis, šādiem eksperimentiem jābūt piesardzīgiem. Vispārīgi pasākumi, piemēram, vingrinājumi un sabalansēts uzturs, tomēr nekad nekaitē, un ir pierādīts, ka tie stiprina mitohondrijus mūsu ķermenī.

Vai ir iespējams pavairot mitohondrijus?

Principā organisms var regulēt mitohondriju veidošanos uz augšu vai uz leju. Izšķirošais faktors tam ir pašreizējā energoapgāde orgānam, kurā jāpavairās mitohondrijiem.
Enerģijas trūkums šajās orgānu sistēmās galu galā noved pie tā saukto augšanas faktoru attīstības, izmantojot dažādu proteīnu kaskādi, kas atbild par enerģijas trūkuma reģistrēšanu. Vispazīstamākais ir PGC –1 – α. Tas, savukārt, nodrošina, ka orgāna šūnas tiek stimulētas veidot vairāk mitohondriju, lai neitralizētu enerģijas trūkumu, jo vairāk mitohondriju var nodrošināt arī vairāk enerģijas.

Praksē to var panākt, piemēram, pielāgojot uzturu. Ja ķermenim ir maz ogļhidrātu vai cukura, lai nodrošinātu enerģiju, ķermenis pārslēdzas uz citiem enerģijas avotiem, piemēram, B. tauki un aminoskābes. Tomēr, tā kā to apstrāde ķermenim ir sarežģītāka un enerģiju nevar padarīt pieejamu tik ātri, ķermenis reaģē, palielinot mitohondriju veidošanos.

Apkopojot, mēs varam teikt, ka uzturs ar zemu ogļhidrātu saturu vai badošanās periodu pārī ar izturības apmācību spēcīgi stimulē jaunu mitohondriju veidošanos muskuļos.

Mitohondriju slimības

Mitohondriju slimības lielākoties rodas tā saucamās mitohondriju elpošanas ķēdes defektu dēļ. Ja mūsu audi ir pietiekami piesātināti ar skābekli, šī elpošanas ķēde ir atbildīga par to, lai šūnām šeit būtu pietiekami daudz enerģijas, lai veiktu savas funkcijas un uzturētu sevi dzīvas.
Attiecīgi šīs elpošanas ķēdes defekti galu galā izraisa šo šūnu nāvi. Šī šūnu nāve ir īpaši izteikta orgānos vai audos, kas ir atkarīgi no pastāvīgas enerģijas piegādes. Tas ietver skeleta un sirds muskuļus, kā arī mūsu centrālo nervu sistēmu, kā arī nieres un aknas.

Skartās personas parasti sūdzas par smagām muskuļu sāpēm pēc fiziskās slodzes, tām ir samazinātas garīgās spējas vai tās var ciest no epilepsijas lēkmēm. Var rasties arī nieru darbības traucējumi.

Ārstam ir grūti pareizi interpretēt šos simptomus. Tā kā ne visiem ķermeņa mitohondrijiem un dažreiz pat ne visām mitohondrijiem šūnā ir šī traucētā mitohondriju funkcija, īpašības katram cilvēkam var ievērojami atšķirties. Medicīnā tomēr ir izveidoti slimību kompleksi, kuros darbības traucējumus vienmēr ietekmē vairāki orgāni.

• Pie Leigh sindroms Piemēram, notiek šūnu nāve smadzeņu stumbra rajonā un perifēro nervu bojājumi. Turpmākajā laikā tādi orgāni kā sirds, aknas un nieres arī kļūst jutīgi un galu galā pārstāj darboties.
• Miopātijas, encefalopātijas, laktacidozes, insulta veida epizožu simptomu kompleksā īsi MELAS sindroms, attiecīgā persona cieš no skeleta muskuļu un centrālās nervu sistēmas šūnu defektiem.

Šīs slimības parasti diagnosticē, izmantojot nelielu muskuļaudu audu paraugu. Šo audu paraugu mikroskopiski pārbauda, ​​lai noteiktu novirzes. Ja ir tā sauktās “nobriedušās sarkanās šķiedras” (mitohondriju izciļņi), tie ir ļoti liels mitohondriju slimības klātbūtnes indikators.
Turklāt bieži tiek pārbaudīta elpošanas ķēdes sastāvdaļu darbība un mitohondriju DNS mutācijas, izmantojot sekvencēšanu.

Mitohondriju slimību ārstēšana vai pat izārstēšana pagaidām (2017. gads) vēl nav iespējama.