Bērna epilepsija

ievads

Bērnu epilepsijas pamatdefinīcija neatšķiras no definīcijas pieaugušajiem. Epilepsijas slimība apraksta smadzeņu funkcionālos traucējumus, kuros nervu šūnu grupas īsu laiku sinhronizējas un ļoti ātri izlādējas, kas pēc tam noved pie epilepsijas lēkmes. Precīzs epilepsijas lēkmes veids ir atkarīgs no šīs nervu šūnu grupas lokalizācijas un var vai nu ietekmēt visas smadzenes (vispārināt), vai arī palikt lokālas (fokālās).

Ar 0,5% īpatsvaru epilepsija nav reta bērnu slimība. Šeit jāmin skaidra drudža cīņu norobežošana, jo tās automātiski netiek piešķirtas epilepsijas veidam. Epilepsija, kas sākas bērnībā, ir saistīta ar intelektuālās attīstības traucējumiem. Aptuveni 30% no visiem skartajiem bērniem dzīves laikā cietīs no intelektuālās attīstības traucējumiem. Ir arī zināms, ka daži epilepsijas sindromi attīstās tikai bērnībā un izzūd līdz beigām, piemēram, Rolando epilepsija vai Landau-Kleffnera sindroms.

Iemesli

Bērnībā iespējamie epilepsijas cēloņi ir ļoti dažādi un dažos gadījumos vēl nav pilnībā izprotami. Cēloņus iedala šādās trīs galvenajās grupās: strukturālie, ģenētiskie, idiopātiskie.
Termins “strukturālie cēloņi” ietver visus smadzeņu organiskos traucējumus, piemēram, izmaiņas anatomijā, stāvokli pēc traumatiskas smadzeņu traumas, audzējus, smadzeņu asiņošanu, bet arī retas slimības, piemēram, bumbuļveida sklerozi (TSC).

Pēdējos gados arvien vairāk tiek sadalīts to pacientu īpatsvars, kuriem ir noteikta ģenētiskā predispozīcija. Tika identificēti atsevišķi gēni, kuri, mutējot, noved pie epilepsijas vai palielina epilepsijas risku. Idiopātisko epilepsiju grupa tiek piešķirta visām formām, kuru precīzu cēloni nevarēja noteikt. Atkarībā no epilepsijas veida šī proporcija ir 70%.
Pēdējās desmitgadēs arvien pieaug izpratne par to, ka epilepsijas attīstība parasti nav notikums, ko var izsekot konkrētam apstāklim, bet gan, ka, lai vadītu šo attīstību, ir jāsastāv daudziem dažādiem labvēlīgiem faktoriem.

Uzziniet visu par tēmu šeit: Epilepsija.

Simptomi

Galvenais epilepsijas simptoms vienmēr ir epilepsijas lēkmju klātbūtne. Tie ir izteikti atšķirīgi pēc smaguma pakāpes un svārstās no maziem raustīšanās līdz īsiem krēslas stāvokļiem, tā saucamajiem neesamības gadījumiem, līdz grand mal krampjiem, kas saistīti ar muskuļu raustīšanos un spriedzi, kā arī samaņas zudumu, kas ietekmē visu ķermeni. .
Tāpēc vecākiem ne vienmēr ir viegli noteikt bērnu epilepsijas lēkmes kā tādas. Īpaši tas attiecas uz ļoti agrīnām epilepsijas formām, piemēram, Rietumu sindromu. To papildina tā saucamās infantilas spazmas, kurās rokas ir salocītas krūšu priekšā un galva ir noliekta uz priekšu. Neuzmācīgai acij ir ārkārtīgi grūti atšķirt šo kustību no normālajām motoriskajām prasmēm.

Papildus šiem motoriskajiem krampjiem ir arī tā saucamās prombūtnes epilepsijas. Tos pavada īss krēslas stāvoklis, kuru skartie nevar atcerēties. Šos apstākļus skolā bieži pamana, un bērni tiek raksturoti kā vienmēr tramīgi un nemērķtiecīgi. Tomēr pārāk lēni sasniedzot attīstības posmus vai pat zaudējot jau apgūto, tas var liecināt par noteiktiem epilepsijas sindromiem, un tas jāprecizē attiecībā uz šo jautājumu.

Vairāk par tēmu lasiet šeit: Epilepsijas simptomi.

Vai bērniem ir epilepsija, kamēr viņi guļ?

Bērniem ir vairākas epilepsijas formas, kas rodas tikai vai bieži miega laikā. Vienu no biežākajiem bērnu epilepsijas veidiem, tā saukto Rolando epilepsiju, raksturo rīkles muskuļu, mēles un sejas puses krampšana un raustīšanās, kas vēlāk var izplatīties pa visu ķermeni.

Tomēr citas formas, piemēram, Lennox-Gastaut sindroms, ir saistītas arī ar dažāda veida nakts krampjiem. Citi epilepsijas sindromi, kas saistīti ar krampju uzkrāšanos nakts laikā, ir CSWS vai Ohtahara sindroms. Pašlaik tiek pieņemts, ka krampju uzkrāšanās naktī ir saistīta ar spēcīgāku nervu šūnu pamata sinhronizāciju, kas tādējādi var ātrāk pārslēgties uz pārmērīgu sinhronizāciju.

Diagnoze

Epilepsijas diagnoze notiek lielākajā daļā gadījumu pēc notikuma epilepsijas lēkmes izpratnē. Katra epilepsijas diagnoze sākas ar detalizētu slimības vēstures apsekošanu un vecāku vai citu novērotāju precīzu uzbrukumu aprakstu. Turklāt tiek pārbaudīta ģimenes kopas klātbūtne, kas norāda uz ģenētisku cēloni.
Gandrīz visos gadījumos tiek veikta elektroencefalogrāfija jeb īsi - EEG, kuras laikā tiek reģistrēti nervu šūnu elektriskie signāli. To bieži veic naktī vai vairāku stundu laikā. Atsevišķi modeļi un signāla frekvences var sniegt labu informāciju par epilepsijas pamata klātbūtni, iespējamo epilepsijas fokusa lokalizāciju (izraisošais reģions) un īpašu epilepsijas sindroma piešķiršanu.
Daudzos gadījumos MRI tiek veikts, lai identificētu strukturālus, t.i., organiski izteiktus, cēloņus. Atkarībā no slimības vēstures, EEG vai struktūras anomāliju trūkuma dažos gadījumos meklēšana tiek attiecināta uz ģenētiskiem cēloņiem.

Uzziniet vairāk par tēmu šeit: Epilepsijas diagnoze.

Ārstēšana

Tagad ir vairāk nekā 25 dažādas zāles, kuras lieto epilepsijas ārstēšanai. Kuras zāles ir piemērotas bērnam, lielā mērā ir atkarīgs no epilepsijas veida. Piemēram, sulitam ir atļauts lietošanai tikai rolando epilepsijas gadījumā. Nav retums, kad pirmā zāļu terapija pilnībā neapslāpē krampju rašanos. Bieži vien vispirms tiek palielināta deva vai lietotās zāles tiek kombinētas ar citām pretepilepsijas zālēm. Retos gadījumos tas nozīmē, ka pacientiem jālieto ne vairāk kā trīs dažādi pretepilepsijas līdzekļi.
Lielākā daļa terapiju attiecas uz ilgstošu ārstēšanu, kas jāveic vairāku gadu laikā. Bet ir arī daudz medikamentu akūtu lēkmju gadījumā, piemēram, midazolāms, ko vairums vecāku vienmēr ņem līdzi kā ārkārtas medikamentus.

Pēdējos gados klasiskajiem pretepilepsijas līdzekļiem ir pievienoti citi terapijas veidi. Papildus īpašai diētas formai (ketogēna diēta) tas ietver šoka terapiju ar steroīdiem. Tos dažās nedēļās lieto ļoti augstā koncentrācijā, un tie dod labus rezultātus noteiktām epilepsijas formām. Tāpat kā visas citas terapijas iespējas, šī steroīdu terapija ir saistīta ar nozīmīgām blakusparādībām, piemēram, miega traucējumiem, svara pieaugumu un garastāvokļa izmaiņām.
Dažiem pacientiem ar strukturālu cēloni ķirurģisku iejaukšanos var arī uzskatīt par iespējamu terapijas iespēju. Pa to laiku Vācijā ir izveidoti īpaši centri šai speciālistu zonai, jo dažreiz ir vajadzīgas ļoti krasas iejaukšanās.

Papildinformāciju lasiet arī: Zāles epilepsijas ārstēšanai.

Ilgums

Precīzs epilepsijas ilgums bērnībā ir grūti aprakstāms, jo tas, no vienas puses, ir atkarīgs no precīzas epilepsijas formas, un, no otras puses, tas var būt ļoti atšķirīgs katram indivīdam. Pretstatā epilepsijai pieaugušā vecumā tomēr var apgalvot, ka daudzas agrīnas formas aprobežojas ar bērnību un pusaudža vecumu un izzūd pašas no sevis.
Piemēram, ļoti agrs epilepsijas sindroms, Rietumu sindroms, parasti sākas pirmā dzīves gada laikā un ilgst tikai līdz trešajam dzīves gadam. Bet tas ir arī piemērs tam, kā agrīnās epilepsijas formas var pāriet citās formās, kuras pēc tam var saglabāties pieaugušā vecumā.

Prognoze - vai tā ir ārstējama?

Dziedināšanas jēdzienam epilepsijas ārstēšanā vispirms ir vajadzīga precīzāka definīcija. Šajā kontekstā dziedināšanu var saprast kā pamata cēloņa pilnīgu novēršanu, bet arī kā atbrīvojumu no simptomiem veiksmīgas krampju nomākšanas nozīmē.
Pirmais ir iespējams tikai ļoti nedaudzos gadījumos, proti, kad bērnam ir iespējama ķirurģiska iejaukšanās un ir noņemta nervu šūnu iedarbinošā grupa, ko sauc par epilepsijas fokusu. Tomēr tam var būt lielas dimensijas, tāpēc retos gadījumos ir jānoņem vesela smadzeņu puse. Atbrīvošanos no krampjiem parasti var panākt, lietojot atsevišķas pretepilepsijas zāles vai to kombinācijas.

Tomēr pēc definīcijas epilepsiju uzskata par izārstētu arī tad, ja pacientam vairāk nekā 2 gadus nav bijusi krampju lēkme bez terapijas. Tomēr nav skaidrs, cik lielā mērā veiktā terapija vai cita ārstēšana ietekmē šo attīstību. Attiecībā uz epilepsijām bērnībā jāpiemin arī tas, ka, kā aprakstīts iepriekš, tās daudzos gadījumos ir pašierobežojošas un izzūd bērnības un pusaudža gados. Pēc 2 gadiem arī šeit var runāt par izārstēšanu.

Uzziniet visu par tēmu šeit: Epilepsija.

Kādas var būt ilgtermiņa sekas?

Daudzās bērnības epilepsijas formās nav gaidāmas ilgtermiņa sekas, kā tas ir, piemēram, Rolandic epilepsijas gadījumā. Tomēr ir aprakstīti arī vairāki sindromi, kuru dēļ lielam skaitam bērnu ir attīstības kavēšanās. Tam var būt nelielas proporcijas un tas var tikai nedaudz novest pie attīstības stadiju sasniegšanas, bet arī ar visizcilākajiem intelekta ierobežojumiem, kas var saglabāties visu atlikušo dzīvi.

Lai novērstu šo attīstību, tiek mēģināts pēc iespējas agri identificēt un ārstēt šīs epilepsijas formas, taču nav skaidrs, vai tas spēcīgi ietekmē slimības gaitu.