Iekšējā Medicīna

Plaušu fibroze

Kas ir plaušu fibroze?

Ar plaušu fibrozi Dažādu faktoru ietekmē plaušu audos notiek neatgriezeniskas (neatgriezeniskas) izmaiņas. Zem fibrozes var saprast saistaudu palielināšanos orgānā.

Tas ir īpaši problemātiski plaušās, jo saistaudu palielināšanās dēļ plaušas zaudē dabisko elastību. Vairāk spēka jāpieliek krūšu kurvja elpošanas kustībām. Skābekļa nokļūšanu no alveolām asinsvados apgrūtina arī pieaugošais saistaudu slānis. Tāpēc skābekļa koncentrācija asinīs samazinās.

Sekas ir ievērojami samazināta veiktspēja un pat elpas trūkums, pat miera stāvoklī. Tāpēc plaušu fibroze ir nopietna hroniska slimība.

Plaušu fibrozes cēloņi

Plaušu fibrozes cēloņi ir daudz. Vispirms tiek nodalīti zināmie un nezināmie cēloņi. Diemžēl plaušu fibrozes cēloni nevar atrast lielam skaitam pacientu. Tad viens runā par vienu idiopātiska plaušu fibroze. Papildus nezināmiem cēloņiem ir arī daudz izpētītu plaušu fibrozes izraisītāju.

Tas ietver kaitīgu vielu, piemēram, azbesta vai kvarca putekļu, elpošanu. Bet arī cigarešu dūmi var izraisīt plaušu fibrozi. Tas attiecas arī uz noteiktām zālēm, piemēram, Ķīmijterapijas zāles vai amiodarons, to lieto neregulāru sirdsdarbību ārstēšanai.

Jābūt krūtīm kā daļai no vēža terapijas Apstarošana var arī sabojāt plaušas un izraisīt fibrozi.

Dažām reimatiskām slimībām, piemēram, Plaušu fibrozes attīstības risks ir arī reimatoīdais artrīts vai sarkanā vilkēde. Tas attiecas arī uz tādām slimībām kā amiloidoze vai sarkoīds. Jo īpaši sarkoīdā gadījumā bieži tiek iesaistītas plaušas, kas, neārstējot, galu galā noved pie plaušu fibrozes.

Lai iegūtu papildinformāciju par amiloidozi, skatiet šo tēmu: Uzglabāšanas slimības - kas tur ir?

Vai ir kādi iedzimti cēloņi?

Jā, ir arī iedzimti plaušu fibrozes cēloņi.
Īpaši ar idiopātisku plaušu fibrozi (IPF) Ģenētiskajiem faktoriem ir nozīme. Idiopātiskās plaušu fibrozes formās skaidru sprūdu nevar noteikt. Tomēr tagad mēs zinām, ka šī slimība zināmā mērā uzkrājas skarto cilvēku ģimenēs. Tāpēc pats par sevi saprotams, ka loma ir arī ģenētiskiem vai iedzimtiem faktoriem. Tomēr tas vēl nav izpētīts sīkāk.

Tas ir tikai tas, ka pašu pacientu radiniekiem ir a Dispozīcija ir plaušu fibroze, t.i., ir nedaudz jutīgāki pret šo slimību nekā parasti. Tomēr jums nav obligāti jāizstrādā plaušu fibroze. Tomēr ir svarīgi, lai cilvēki ar ģenētisku noslieci uz plaušu fibrozi nekādā gadījumā nesmēķētu. Patērējot nikotīnu, jums ir ievērojami lielāks slimības izdalīšanās risks.

Lasīt arī: Kā atmest smēķēšanu

Plaušu fibroze pēc starojuma

Radiācija dažreiz ir nepieciešama audzēju slimību ārstēšanai.
Krūts, plaušu vai limfmezglu vēža gadījumā var būt nepieciešama radiācija krūšu rajonā. Pat ja mūsdienās ļoti precīzi var apstarot audzēju un atbilstošo limfodrenāžu, dažreiz tiek ietekmēti arī plaušu audi. Saistaudu proliferācijas laikā var attīstīties neatgriezeniska (= neatgriezeniska) plaušu fibroze.

Papildu informācija par to: Ilgstoša iedarbība pēc apstrādes ar radiāciju

Plaušu fibroze un reimatisms

Plaušu slimības reimatikā nav nekas neparasts. Turklāt antireimatiskas zāles var arī sabojāt plaušas.
Ja rodas tādas sūdzības kā klepus vai elpas trūkums slodzes laikā, jums nekavējoties jādomā par plaušu bojājumiem. Plaušu fibroze var rasties visās reimatiskā tipa slimībās.

Tas galvenokārt ietekmē pacientus ar sklerodermiju vai sarkano vilkēdi. Bet pacientam ar reimatoīdo artrītu, tipisko reimatoīdo artrītu, var attīstīties arī plaušu slimība. Smēķēšana un ārstēšana ar īpašām zālēm tiek uzskatīti par plaušu fibrozes (TNF inhibitori). Šo plaušu fibrozes formu var ārstēt ar reimatismu ar kortizonu vai citiem imūnsupresantiem.

Jums varētu būt interesanti arī tas: Reimatoīdais artrīts

Plaušu fibroze pēc ķīmijterapijas

Vēža ārstēšanas ietvaros pacientiem papildus starojumam bieži jāveic arī ķīmijterapija. Pat ja tas var izārstēt vēža slimnieku, iespējams, ka ķīmijterapijai var būt ilgstoša iedarbība. Vislabāk to izpētīt Bleomicīns.

Plaušu fibrozes attīstības risks ķīmijterapijas laikā ir īpaši augsts, ja tiek lietotas lielas devas ar kombinētu terapiju ar citām plaušām kaitīgām zālēm, veciem pacientiem ar papildu starojumu krūšu rajonā un samazināta nieru darbība.

Lasīt arī: Ķīmijterapijas blakusparādības

Pēc šiem simptomiem es atpazīstu plaušu fibrozi

Sākuma stadijā plaušu fibrozes simptomi bieži nav specifiski. Ar hronisku klepu un pieaugošu elpas trūkumu fiziskās slodzes laikā jādomā par plaušu slimību.
Galvenokārt tas ir sauss, ērču klepus. Tomēr var rasties arī drudzis. Tad dažreiz tiek veikta nepareiza pneimonijas diagnoze.
Tāpat kā citas progresējošas plaušu slimības, pacienti ar plaušu fibrozes beigu stadiju cieš no elpas trūkuma pat miera stāvoklī.

Plašāka informācija pieejama šeit: Pneimonijas simptomi

Plaušu fibrozes diagnoze

Plaušu fibroze ir ļoti daudzveidīga slimība, tāpēc to bieži nav viegli diagnosticēt. Tomēr tādi simptomi kā hronisks klepus un Apgrūtināta elpošana fiziskās slodzes laikā. Pēc anamnēzes jūs varat konkrēti noteikt, vai pastāv plaušu fibrozes izraisītāji. Fiziskajam eksāmenam seko eksāmenu sērija.

Pirmais eksāmens noteikti būs plaušu funkcijas pārbaude. To var izdarīt pat ģimenes ārsta kabinetā. Šeit tiek apstiprinātas aizdomas par plaušu fibrozi. Tad ceļš turpinās pie speciālista. Šajā gadījumā attēlveidošanas pētījumi ir līdzīgi Rentgena attēls un a Datortomogrāfija Izpildīts. Vissvarīgākais diagnostikas rīks ir augstas izšķirtspējas datortomogrāfija. Neievērojams atklājums šajā izmeklēšanā izslēdz plaušu fibrozi.

Jūs varētu interesēt arī: Plaušu funkcijas pārbaude

Plaušu rentgenstūris

Plaušu fibrozes gadījumā parastā krūšu kurvja rentgenogramma parasti parāda novirzes. Radiologi tos sauc par Zīmēšanas reizinājums plaušu struktūra. Patiesībā tā vajadzētu ar gaisu piepildīti plaušu audi rentgenā attēlo melnu, Balts parādās Asinsvadi un Saistaudu septa.

Plaušu fibrozes gadījumā ir palielināta plaušu audu saistaudu pārtaisīšana. Šo saistaudu palielināšanos var redzēt rentgenogrammā. Izvēles pārbaude diagnozes apstiprināšanai ir augstas izšķirtspējas datortomogrāfija (CT).

Lasīt arī:

Krūšu kurvja rentgenstūris
Plaušu CT

Plaušu fibrozes ārstēšana un terapija

Plaušu audu saistaudu pārtaisīšana plaušu fibrozes kontekstā parasti ir neatgriezeniska. Lielākajai daļai plaušu fibrozes formu nav cēloņsakarības. Tāpēc svarīgi terapijas mērķi ir novērst turpmāku slimības progresēšanu, novēršot iespējamos izraisītājus, un uzlabot dzīves kvalitāti, ārstējot simptomus pēc iespējas efektīvāk.

Ja plaušu fibrozes cēloņi ir zināmi, tie jānovērš. Pacientiem, kuri sava darba dēļ ieelpo putekļus, jāuzsāk darba maiņa.
Ja cēlonis ir reimatiska slimība, tā jāārstē pēc iespējas optimālāk.
Pati plaušu fibrozei bieži ir iekaisuma sastāvdaļa, tāpēc daudzus pacientus ārstē ar kortizonu.

Tomēr pacienti ar plaušu fibrozes idiopātisko formu parasti sliktāk reaģē uz ārstēšanu. Tagad ir jaunākas zāles, kuras ir apstiprinātas idiopātiskas formas ārstēšanai, piemēram, Pirfenidons un Nintedanibs. Ar šiem mēģina novērst turpmāku slimības progresēšanu.

Pēdējā iespēja jauniem pacientiem ar beigu stadijas plaušu fibrozi ir plaušu transplantācija. Simptomātiskai terapijai visi pacienti no noteikta posma saņem ilgstošu skābekļa terapiju, kurā pacienti gandrīz visu dienu saņem papildu skābekli.

Vai plaušu fibroze ir ārstējama?

Plaušu fibroze nav ārstējama līdz mūsdienām zinātnē.
Arī saistaudu izmaiņas, kas jau notikušas plaušās, ir neatgriezeniskas. Turklāt no plaušu fibrozes cēloņa ir atkarīgs, vai slimību var apturēt tās progresēšanā. Idiopātiskajās formās plaušu fibrozes izraisītājs nav zināms. Tāpēc nav cēloņsakarības terapijas. Slimība parasti progresē. Šajā brīdī nav iespējams izārstēt.

Protams, zinātne strādā pie tā, lai turpinātu meklēt jaunus medikamentus, kas vismaz var ievērojami palēnināt slimības gaitu. Bet līdz šim nav bijis pētījumu izrāvienu.
Tas ir īpaši satraucoši jauniem pacientiem, jo dzīves ilgums ir ievērojami samazināts. Vienīgā cerība uz šiem pacientiem ir plaušu transplantācija. Pēc transplantācijas pacienti iegūst ievērojami augstāku dzīves kvalitāti un arī nedaudz vairāk dzīves. 5 gadus pēc plaušu transplantācijas 70% transplantācijas saņēmēju joprojām ir dzīvi, un jaunas imūnsupresīvas zāles šo skaitli ir stabili uzlabojušas. Donoru orgānu trūkuma un operācijas smaguma dēļ plaušu transplantācija tomēr ir iespēja tikai dažiem cilvēkiem.

Papildu informācija par šo tēmu ir pieejama šeit: Plaušu transplantācija

Plaušu fibrozes stadijas

Plaušu fibrozes sākuma stadijā pacienti sākotnēji cieš tikai no klepus un elpas trūkuma, kad to izliek.

Tomēr lielāko daļu laika slimība turpina attīstīties. Progresīvās stadijās simptomi ir smagāki. Skābekļa trūkums asinīs noved pie cianoze (Lūpu zilā krāsa). Pat miera stāvoklī pacientiem ir apgrūtināta elpošana. Kravnesība ir ārkārtīgi ierobežota. Paaugstināts spiediens plaušu asinsritē arī rada stresu labajā sirdī.

Plaušu fibrozes beigu stadija ir “šūnveida plaušas”, plaušu audi ir tik ļoti atkāpušies, ka tos lielākoties ir aizstājuši saistaudu dobumi.

Jums varētu būt interesē arī šī tēma: Pleiras mezotelioma

Plaušu fibrozes slimības gaita

Plaušu fibroze nav vienota klīniskā aina. Drīzāk tas ir kolektīvs termins daudzām slimībām, kurās plaušās palielinās saistaudi. Tāpēc slimības gaita bieži ir ļoti atšķirīga. Galvenokārt tas ir atkarīgs no tā, vai jūs varat identificēt un novērst iedarbinošo faktoru. Pat ja vairumā gadījumu nav cēloņsakarības terapijas un saistaudu rekonstruēšana ir neatgriezeniska, agrīna diagnoze ir svarīga, lai veicinātu plaušām draudzīgu dzīvesveidu. Smēķēšana ārkārtīgi paātrina slimības gaitu. Pacientiem ar plaušu fibrozi ieteicams absolūti atturēties no nikotīna.

Jūs varētu interesēt arī: Atmest smēķēšanu - bet kā?

Plaušu fibrozes idiopātiskās formas cēlonis nav zināms. Slimība parasti ir hroniski progresējoša, kas nozīmē, ka laika gaitā tā progresē. Simptomi pasliktinās, un beigu posmā pacienti cieš no elpas trūkuma pat miera stāvoklī. Nepieciešama ilgstoša skābekļa terapija. Pieaugošais spiediens plaušu cirkulācijā palielina stresu sirds labajā pusē. Pēc tam pacienti cieš no labās sirds mazspējas. Plaušu fibrozes beigu posmā pacienti ir ļoti smagi slimi un diez vai var izkļūt no gultas. Lielākā daļa beigu stadijas pacientu mirst.

Dzīves ilgums ar plaušu fibrozi

Plaušu fibrozes prognoze galvenokārt ir atkarīga no tā cēloņa. Ja sprūda ir zināma un to var agri izslēgt, prognoze ir labāka. Tomēr, ja tā ir idiopātiska forma, kuras progresēšanu ir grūti novērst, prognoze ir vāja.

Pamatā plaušu fibroze ir nopietna slimība, kas parasti noved pie ievērojamas dzīves kvalitātes pasliktināšanās. Arī dzīves ilgums ir ievērojami ierobežots. Parasti tas notiek divus līdz piecus gadus pēc diagnozes noteikšanas, jo lielākajai daļai formu diemžēl joprojām nav cēloņsakarības terapijas. Tāpēc plaušu transplantācija parasti ir vienīgā cerība jaunākiem pacientiem ar plaušu fibrozi.

Lasiet mūsu rakstu par šo: Dzīves ilgums ar plaušu fibrozi

Tieši tā izskatās beigu stadijas plaušu fibroze

Pacienti ar terminālu plaušu fibrozi ir ļoti smagi slimi. Lielākā daļa no viņiem mirst.
Pacienti tiek izgulēti. Jums ir elpas trūkums pat miera stāvoklī. Lūpas ir mainījušās zilganā krāsā (cianoze). Diez vai fiziska slodze vairs ir iespējama. Visi pacienti gandrīz katru minūti ir atkarīgi no papildu skābekļa. Tas ir iespējams arī mājās, kā daļa no ilgstošas skābekļa terapijas.
Paaugstinātā stresa dēļ labajā sirdī pacienti cieš arī no labās sirds mazspējas simptomiem ar kāju edēmu, kakla vēnu sastrēgumiem un ascītu sastrēguma aknu dēļ. Plaušu pārstādīšana šādā posmā vairs nav iespējama, tāpēc šajā procesā lielākā daļa pacientu mirst.

Vai plaušu fibroze ir lipīga?

Nē, plaušu fibrozi neizraisa vīrusi vai baktērijas. Tāpēc infekcija nav iespējama.
Tomēr plaušu fibrozi var attīstīt, ja jūs ieelpojat azbestu vai putekļainus izgarojumus, kā to dara kāds cits. Šīs indes bojā ikviena plaušas. Tomēr kontakts ar plaušu fibrozes pacientiem nav lipīgs. Pat ar idiopātisko formu plaušu fibrozes cēlonis nav zināms, domā vairāk par ģenētiskiem faktoriem, infekcijas slimība ir praktiski neiespējama.