Angioedēma

ievads

Angioneirotiskā tūska (asinsvadu pietūkums) vai Quincke edēma ir pēkšņs ādas un zemādas audu pietūkums, kas daļēji ir ilgst vairākas dienas.
Pietūkumi uz lūpas, mēles un acīm ir samērā nekaitīgi. Savukārt glottis (balsenes veidojošā balsenes daļa) pietūkums var būt bīstams dzīvībai.

Vienlaicīgi simptomi

Klasiskā angioneirotiskā tūska parasti ir saistīta ar vispārēju niezi un ādas spriedzes sajūtu. Atkarībā no tā, kuras citas ķermeņa daļas tiek skartas, saistaudu pietūkums var izraisīt nespecifiskus simptomus.
Piemēram, iedzimta angioneirotiskā tūska var izraisīt sāpes vai gremošanas traucējumus, jo kuņģa-zarnu traktā var veidoties tūska. Tomēr tas ir vairāk rets simptoms.

Simptomi no alerģiskas grupas būtu acīmredzamāki. Kuģi mūsu ķermenī atpūšas un paplašinās. Vazodilatācija var izraisīt pēkšņu centrālā venozā spiediena pazemināšanos. Asinsspiediens pazeminās tik daudz, ka tas var likt jums izzust (tā saucamā hipotoniskā sinkope). Pirms tam var parādīties tādi simptomi kā savārgums, reibonis, svīšana, sacīkšu sirds un "vāji ceļgali".
Tāpat kā jebkura alerģiska reakcija, tā var būt pārmērīga un izraisīt alerģisku šoku.

Neārstēta angioneirotiskā tūska, iespējams, apvienojumā ar citu slimību tūsku, piemēram, labās sirds mazspēju, var izraisīt ūdeņainus spriedzes pūtītes ādā vai citas ādas izmaiņas.

Angioedēmas vietas

Lūpas angioneirotiskā tūska

Lūpas ir vēlamā vieta, lai attīstītos edēma, jo tām ir plāns ādas slānis un delikāti saistaudi ar nedaudzām stingrām kolagēna šķiedrām.
Parasti lūpas neuzbriest tik daudz, lai netraucētu perorālo pāreju. Tomēr masīvs pietūkums var kļūt neērts un izrādīties neestētisks. Tā kā āda un lūpu gļotāda ātri atjauno šūnu slāņus, nav sagaidāms, ka būtu pastāvīgs bojājums.

Jums var būt interesē arī šī tēma: Pietūkušas lūpas.

Sejas angioneirotiskā tūska

Neatkarīgi no estētiskajiem aspektiem sejas angioneirotiskā tūska nav bīstamāka par citiem tūskas veidiem.
Sejas āda ir priekšnoteikums tūskas attīstībai, jo āda un zemādas audi ir nedaudz delikāti. Piemēram, tur ir mazāk stingri saistaudi nekā kājās vai pēdās. Turklāt sejas āda ir pakļauta mazāk mehāniskai slodzei nekā roku āda.
Turklāt sejas āda un zemādas audi ir īpaši labi apgādāti ar asinīm. Asinsvadu skaits ir svarīgs tūskas veidošanā un veicina to.

Uzziniet vairāk par tēmu šeit: Sejas pietūkums.

Acu vai plakstiņu angioneirotiskā tūska

Acu plakstiņš tā anatomijas dēļ ir arī predilection vieta edemai. Polsterēts ar maziem zemādas taukaudiem un delikātajiem saistaudiem, tas uzbriest vairāk nekā citas sejas daļas.

Parasti tas uzbriest tik daudz, ka nav iespējams redzēt caur vienu vai pat abām acīm. Šis fakts, protams, aprobežojas ar savām briesmām un ierobežojumiem (piemēram, nespēju vadīt transportlīdzekli), un tas jānovērš pēc iespējas ātrāk.
Ja viena acs uzbriest tik daudz, ka stiklveida humors (lat. spuldze) saspiež aci vai palielina spiedienu acī, tas var izraisīt akūtu glaukomas lēkmi vai izraisīt sāpes.

Uzziniet vairāk par tēmu šeit:

• Acu tūska
• Acu pietūkums.

Kakla angioneirotiskā tūska

Visbaidītākā angioneirotiskās tūskas komplikācija ir glottiskā edēma, t.i., glottis pietūkums. Tas atrodas balsenes vidējā līmenī un ir atvere starp muti / rīkli un plaušām.
Glottiskā edēma izpaužas kā pēkšņs elpas trūkums un apgrūtināta runāšana, piemēram, izteikta vai aizsmakusi valoda.

Mēles angioneirotiskā tūska

Mēles pietūkums var kļūt problemātisks, jo tas apgrūtina runāšanu un ļauj siekalām izvadīt rīkli. Tas var izraisīt arī elpošanas grūtības. Mēles pietūkums, īpaši mēles aizmugurē, var nogriezt gaisa ceļu.
Arī zāles vairs nevar lietot iekšķīgi, bet tās jāievada caur vēnu.

Angioneirotiskās tūskas attīstības cēloņi

Nošķir nealerģiskus un alerģiskus cēloņus. Bijušo var mantot (tā saucamā iedzimta angioneirotiskā tūska), ko izraisa narkotikas vai ko izraisa tā saucamās limfoproliferatīvās slimības. Ir zināma arī idiopātiska forma, t.i. iemesls tam nav zināms.

Visu veidu tūskas pamatā ir tas pats mehānisms:
Patoloģiskā procesa dēļ šķidrums izplūst no asinsvadu sistēmas intersticiālajā telpā. Iespiestā telpa apraksta atstarpi starp dažādiem šūnu tipiem.
Alerģiskas angioneirotiskās tūskas gadījumā par to ir atbildīga viela histamīns, ko alerģiskas reakcijas gadījumā atbrīvo imūnsistēmas mastu šūnas. Histamīns maina asinsvadu sistēmas caurlaidību un ļauj asiņu ūdens komponentiem nonākt saistaudu telpā.
Tas pats mehānisms pastāv, piemēram, ja alerģiska reakcija ir “čūlas” (tā saucamā nātrene) izstrādāts.

Alerģiskas angioneirotiskās tūskas gadījumā nātrene neattīstīsies. Šo formu visbiežāk izraisa tādas zāles kā AKE inhibitori (paaugstināta asinsspiediena gadījumā), retāk AT-1 blokatori (paaugstināta asinsspiediena gadījumā) un aspirīns (ASA, piemēram, pēc sirdslēkmes).

Pārējās divas formas (iedzimtas un iegūtas) ir retākas. Iegūtā angioneirotiskā tūska rodas limfoproliferatīvo slimību rezultātā pēc orgānu transplantācijas. Iedzimtā (iedzimtā) forma rodas no fermenta deficīta C1 esterāzes inhibitora enzīmā. Bradikinīna olbaltumviela ir iesaistīta mehānismā, kas iekaisuma kontekstā parasti ir asinsvadu atvere un veicina ūdens nokļūšanu no asinīm apkārtējos audos.

AKE inhibitori kā cēlonis

Angioedēma ir AKE inhibitoru bieža blakusparādība. Šīs zāles bieži lieto paaugstināta asinsspiediena gadījumā.
To blakusparādību dēļ AKE inhibitori tiek izmantoti pēc principa “sāk zema līmeņa, ej lēnām”. Tas nozīmē, ka sākotnēji tiek nozīmēta maza deva. Ja rodas angioneirotiskā tūska, tas ir ierobežots, jo deva tika izvēlēta par mazu.

Ja rodas angioneirotiskā tūska, AKE inhibitoru lietošana jāpārtrauc un jāaizstāj ar citiem asinsspiediena medikamentiem. Ja nepieciešams, var būt nepieciešama tūskas ārstēšana. Tomēr kopumā ir pietiekami novērst iedarbinošo faktoru.

Lasiet vairāk par šo: AKE inhibitoru blakusparādības.

Kas ir iedzimta angioneirotiskā tūska?

Iedzimta angioneirotiskā tūska ir īpaša parastās angioneirotiskās tūskas forma (arī Quincke tūska), jo tā ir autosomāli dominējoša iedzimta slimība. Ietekmētās personas uzrāda paaugstinātu tendenci attīstīties tūskai, kuras cēlonis ir C1 esterāzes inhibitora fermenta deficīts.
Šis enzīms ir atbildīgs par imūnsistēmas komponenta aktivizēšanu, un tam ir bradikinīna starpniecības efekts. Bradikinīns ir peptīdu hormons, kas saistās ar receptoriem, kas atrodas asinsvadā. Šī aktīvā principa dēļ trauki tiek paplašināti un caurlaidība ir palielināta. Tagad šķidrums izplūst no kuģa un attīstās tūska.
Fermenta darbība var būt pilnīga vai tikai daļēji ierobežota. Ja ferments tiek pilnībā zaudēts, imūnsistēma tiek pārmērīgi aktivizēta, kas maina visu asinsvadu caurlaidību un padara tos caurlaidīgākus.

Skartās personas parasti cieš jau bērnībā un ar plašu tūsku, kas galvenokārt lokalizējas uz ādas, bet var rasties arī kuņģa-zarnu traktā un elpošanas traktā. Pat mazākie ievainojumi, piemēram, griezumi vai zobu izraušana, var izraisīt pārmērīgu imūno reakciju.

Tūska tikai lēnām regresē pati par sevi, un tai nepieciešama zāļu terapija. Tas var būt, piemēram, enzīmu aizvietotājs vai FFP (svaiga saldēta plazma ar atbilstošajiem enzīmiem). Androgēni, kas iedarbojas uz dzimumhormonu apriti, darbojas ar iepriekš nezināmiem mehānismiem, un tos var izmantot.

Uzziniet vairāk par tēmu šeit: Iedzimta angioneirotiskā tūska.

Angioneirotiskās tūskas diagnoze

Angioneirotiskā tūska tiek diagnosticēta klīniski, t.i. pamatojoties uz sūdzībām un mērķtiecīgi pārbaudot un nopratinot ārstu.
Zināmu, līdzīgu gadījumu gadījumā ģimenē par turpmāku diagnozi var uzskatīt ģenētisko testu C1 esterāzes inhibīcijas deficīta novēršanai.

Pretējā gadījumā diagnozi veic "ex juvantibus", t.i. caur dziedināšanu. Šeit izvairās no vielas, par kuru ir aizdomas, ka tā ir sprūda. Ja pacientam vairs neveidojas turpmāka edēma, diagnozi var apstiprināt.

terapija

Ārstēšana ir atkarīga no cēloņa:

Angioedēmu, ko izraisa noteiktas zāles, var izārstēt, pārtraucot zāļu lietošanu.

Alerģiskas angioneirotiskās tūskas gadījumā visefektīvākie ir antihistamīni un glikokortikoīdi, jo tie modulē imūnsistēmu. Var samazināt gan asinsvadu caurlaidību, gan iekaisuma reakciju.
Antihistamīni un glikokortikoīdi tiek ievadīti intravenozi, lai panāktu ātru un tālejošu iedarbību. Nelielu alerģisku reakciju gadījumā var lietot arī perorālu antihistamīna līdzekli, ar nosacījumu, ka rīšanas akts joprojām ir iespējams.

Iedzimto tūsku var ārstēt ar enzīmu aizvietošanu, kā jau aprakstīts. Alternatīvi var izmantot zāles, ko sauc par ikatibantu, kas ir bradikinīna receptoru antagonists. Kā antagonists tas neitralizē bradikinīnu un bloķē receptorus, lai bradikinīns vairs nevarētu ar to saistīties. Tas novērš paaugstinātu trauka caurlaidību, un šķidruma komplekts paliek traukā.
Var apsvērt arī enzīmu aizstāšanu ar plazmas aizvietošanu. Tam tiks izmantota svaiga sasaldēta plazma (FFP).

Androgēni, kas iedarbojas uz hormonu metabolismu, ir izrādījušies efektīvi kā profilakse. Tās mehānisms saistībā ar angioneirotisko tūsku vēl nav noskaidrots.

Glottas edēmas gadījumā ir nepieciešama intensīva aprūpe, lai nodrošinātu skābekļa piegādi un elpošanu. Piemērota terapija ir intravenozas lielas devas glikokortikoīdi.

Angioneirotiskās tūskas ilgums

Atkarībā no mehānisma, ar kuru attīstās tūska, un no tā, kā tā ir izplatījusies, angioneirotiskā tūska var saglabāties no dienām līdz nedēļām, ja tā netiek ārstēta.

Alerģiskas edēmas gadījumā tūsku var ārstēt tieši ar akūtas terapijas palīdzību ar antihistamīna līdzekļiem, un tā jārisina neilgi, t.i. regresē dažu stundu laikā. Tas pats attiecas uz glikokortikoīdu lietošanu, kas ir īpaši efektīvi kā dekongestants.

Angioneirotiskās tūskas gaita

Angioneirotiskā tūska var būt nekaitīga dzīvībai bīstamai.

Acu plakstiņu un lūpu vienskaitļa pietūkums ir samērā nekaitīgs.
Ja pietūkumi uz mēles vai glottis (tā sauktie glottis) pārvieto elpceļus, tie var būt bīstami dzīvībai. Pēc tam ir nepieciešama ātra elpceļu padeves nodrošināšana, izmantojot ārstēšanu ar narkotikām vai intubāciju vai traheotomiju. Tiklīdz tiek uzsākta ārstēšana ar narkotikām, angioneirotiskā tūska vajadzētu izzust un izzust dažu dienu vai nedēļu laikā.

Slimības gaitu var pozitīvi paātrināt, piemēram, precīzi un pareizi lietojot parakstītos medikamentus vai smagos gadījumos ievadot glikokortikoīdus caur vēnu, jo tas var ātrāk sasniegt darbības vietu.

Uzziniet vairāk par šo: Quincke edēma.

Kurš ārsts izturas pret angioneirotisko tūsku?

Ja angioneirotiskā tūska rodas vienlaikus ar elpas trūkumu, pēc iespējas ātrāk jāizsauc ārkārtas ārsts.
Pretējā gadījumā, piemēram, antihistamīna līdzekļi, ko lieto alerģiskas angioneirotiskās tūskas gadījumā, ir daļa no medicīnas iestādes standarta repertuāra. Vietējo anestēzijas līdzekļu lietošana zobārstā var izraisīt arī alerģisku reakciju. Šajā gadījumā zobārstam būs jāārstē angioneirotiskā tūska.
Ģimenes ārsts vai medicīniskais dežūras dienests ir arī piemēroti kontaktpunkti.

Ja angioneirotiskā tūska rodas biežāk, par ko ir aizdomas, ka tas var izraisīt alerģiju, ir piemērots alerģists, kurš parasti ir pulmonologa (pulmonologa) speciālists. Ja ģimenē ir tendence uz tūsku un tā ir notikusi kopš bērnības, ir jākonsultējas ar cilvēka ģenētiķi, lai izslēgtu aprakstīto enzīmu deficītu.