Akūta limfoleikoze (ALL)

Sinonīmi plašākā nozīmē

Leikēmija, balto asins vēzis, vīrusi HTLV I un HTLV II, cilvēka t-šūnu leikēmijas vīruss I un II, vācu: Humanes T šūnu leikēmijas vīruss I un II, Filadelfijas hromosoma

definīcija

Šāda veida deģenerētas šūnas pieder pie sākotnējām limfātisko šūnu (limfocītu) stadijām. Arī šāda veida leikēmijas gadījumā var sagaidīt akūtu, t.i., ātru slimības gaitu. Tas galvenokārt ietekmē šūnu attīstības sākumposmus.

biežums

Tas ir visizplatītākais balto asiņu vēzis bērniem. Tā ir tikai piektā biežākā leikēmija pieaugušajiem. Tomēr no 80 gadu vecuma tiek reģistrēti jauni gadījumi, kas līdzīgi bērnībā.

Plašāku informāciju par šo tēmu var atrast šeit: Leikēmija bērniem

cēloņi

Lielāko daļu cēloņu var atrast vispārējā nodaļā par leikēmiju. VISĀ (akūta limfoblastiskā leikēmija) arī spēlē Vīrusi svarīga loma radīšanā. Vīrusi HTLV I un HTLV II (cilvēka t-šūnu leikēmijas vīrusi I un II, vācu: cilvēka T šūnu leikēmijas vīruss I un II) tiek uzskatīti par atbildīgiem par šāda veida leikēmijas attīstību Japānā un Karību jūras reģionā. Citi cēloņi atkal ir pārkāpumi (aberācijas) gēnu nesējos (hromosomās). Netipisks savienojums (translokācija) starp 9. un 22. hromosomu, kas noved pie tā sauktā Filadelfijas hromosoma noved pie neierobežotas skarto šūnu augšanas. Iepriekš aprakstītā Filadelfijas hromosomas veidošanās ir atbildīga par 1/5 no VIS (akūta limfoblastiskā leikēmija) pieaugušajiem un apmēram 5% no visiem bērnības ALL (akūta limfoblastiskā leikēmija).

Simptomi

VISU simptomi ir ļoti dažādi un ir grūti precīzi sašaurināt. Principā simptomi (anēmija, uzņēmība pret infekciju, bālums utt.) Ir tādi paši kā AML (Akūta mieloīdā leikēmija) rodas. Tomēr tādi simptomi kā galvassāpes vai paralīze, jo šāda veida leikēmija bieži ir Meninges (Meninges) ietekmēta. Limfmezgli ir palpējami arī biežāk nekā ar AML (akūta mieloleikoze). Tad ir noteiktos reģionos, piem. apaļo ovālo limfmezglu palpēšana kaklā, padusē vai cirksnī.

Bez asins analīzes slimību nevar ticami diagnosticēt. Asinis var noteikt izmaiņas visās trīs asins šūnu rindās:

1. Sarkano asins šūnu skaita samazināšanās (anēmija)

2. zems trombocītu līmenis asinīs (trombocitopēnija)

3. Balto asins šūnu skaita palielināšanās (leikocitoze) un samazināšanās (leikocitopēnija)

Kā redzat, plkst leikēmija rodas daudzi nespecifiski simptomi, kas var radīt aizdomas par šo slimību.

diagnoze

Procedūras ir tādas pašas kā aprakstītas AML (akūta mieloleikoze). Tātad tam vajadzētu būt pēc asins ņemšanas Diferenciālais asins skaits no kura jūs varat nolasīt precīzu trombocītu un sarkano un balto asins šūnu skaitu.

Šeit jāuzsver ģenētisko analīžu milzīgā nozīme, lai atklātu pārkāpumus gēnu nēsātājos (Hromosomu aberācijas), jo tie ir ļoti svarīgi prognozei. Atšķirība no AML (akūta mieloleikoze) diagnostikā ir tā, ka ar ALL (akūta limfoblastiskā leikēmija) Centrālā nervu sistēma vajadzētu pievērst uzmanību. Tātad vajadzētu būt nervu ūdens punkcijām (CSF punkcijas) vai Datortomogrāfijas ieraksti galvas (tā saukto CCT), lai noteiktu smadzeņu vai nervu ūdens invāziju. Lai iegūtu limfmezglu palielinājumus tam acs Lai noteiktu neredzamus apgabalus, jāveic vēdera datortomogrāfijas attēli, ieskaitot visus palielinājumus liesa (Splenomegaie) vai aknas (Hepatomegālija).

protams

Pretstatā hroniskām leikēmijām akūtas leikēmijas simptomi attīstās iekšpusē īss laiks. Simptomi bieži ātri progresē dažu dienu laikā.

Sākumā galvenokārt ir simptomi, kas saistīti ar pieaugošo normālas asins veidošanās ierobežojumu. Pēc tam cieš no skartajiem Anēmija ar pārsteidzošu Ādas bālums un samazināta veiktspēja. Apmēram trešdaļa pacientu diagnozes laikā cieš no nepietiekamas diagnozes Asiņošana (piemēram, smaganu un deguna asiņošana) un atkārtotas, smagas Infekcijas. Gandrīz 60% slimības sākumā ir nesāpīgi Limfmezglu pietūkums vai atrodiet palielinātu liesu.

Lasiet vairāk par šo tēmu vietnē: Anēmija

Procesa gaitā leikēmijas šūnas "migrē" uz dažādiem orgāniem un tādējādi izplatās visā ķermenī. Iespējamie simptomi var ietvert Kaulu sāpes (kaulu iesaistīšanas gadījumā) un galvassāpes (ja tiek ietekmēta nervu sistēma). Tomēr parasti infiltrācija orgānos notiek tikai vēlīnā stadijā. Tikai aptuveni 9% no visiem skartajiem cieš no orgānu leikēmijas VISAS sākumā.

Laika gaitā tas joprojām notiek bieži Svara zudums un apetītes zudums.

Tā kā neārstēta akūta limfoblastiska leikēmija vienmēr ir letāla ātra terapijas sākšana neaizstājams. Tā kā tā ir ļoti agresīva slimība, ārstēšanai jābūt attiecīgi intensīvai. Šim nolūkam tiek izmantoti dažādi ķīmijterapijas līdzekļi, lai izveidotu tā saukto "Polikemoterapija“Apvienots.

Lasiet vairāk par šo tēmu vietnē: ķīmijterapija

Terapijas laikā var novērot dažādas blakusparādības. Bieži sākumā Slikta dūša un vemšana priekšplānā. Bieži vien ir mutes gļotādas iekaisums (mukozīts).

Vēlāk pacienti bieži cieš no smagas, dažreiz dzīvībai bīstamas infekcijas. Vēlāk, piem.ir arī īslaicīgi nervu vai nieru bojājumi.

Parasti ārstēšanas ilgums ir aptuveni no pusotra līdz diviem gadiem.

VISS bērniem

Apmēram 80% bērnības leikēmiju pieder akūtu limfātisko leikēmiju grupai. Tādējādi slimība ir visizplatītākais asins vēzis bērniem. Kopumā tas veido pat trešdaļu no visiem bērnu vēža gadījumiem! Ar aptuveni 500–600 jauniem gadījumiem gadā tā joprojām ir viena no retajām slimībām.

Skartiem cilvēkiem pirmie simptomi rodas dažu nedēļu laikā. Daudziem bērniem sākumā ir tendence izgāzties nespecifiskas sūdzības ieslēgts Tie ietver palielinātu Nogurums, drudzis vai manāmi bāla āda. Īpaši mazi bērni bieži zaudē interesi par spēlēm un šķiet “blāvi”.

Nav nekas neparasts, ka viņi ir mazi, punktveidīgi Ādas asiņošana atklāt. Pēc tam ārsts runā par "Petehijas“.

Tā kā leikēmijas šūnas pasliktina arī imūnsistēmu, daudzi jaunie pacienti dažreiz cieš no atkārtotas slimības smaga Infekcijas.

Principā VISI, īpaši ar maziem bērniem, ir īsts “hameleons” ar daudziem dažādi simptomi. Tie ietver, piemēram, Sāpes kaulos vai diskomforts vēdera augšdaļā.

Vai ir piem. ja asins analīzes liecina par VIS, tad diagnozi apstiprina Kaulu smadzeņu punkcija.

Vēlākais šajā brīdī skartie bērni tiks pārvietoti uz a specializēta bērnu klīnika (Pediatriskā onkoloģija / hematoloģija).

Turpmākās pārbaudes, piemēram, Ultraskaņa vai MRI, ir nepieciešami gaidāmajai ārstēšanas plānošanai un var izslēgt citu orgānu invāziju.

Viens no tiem ir būtisks pēc iespējas ātrāk sāciet terapiju, jo VISI progresē ātri un, ja tos neārstē, īsā laikā noved pie nāves. Ārstēšanas uzmanības centrā ir ķīmijterapija. Leikēmijas šūnas var ļoti bieži nomākt, apvienojot dažādas vielas. Turklāt var izmantot radiāciju, antivielas vai kaulu smadzeņu transplantācijas.

Par laimi, bērnu akūtās limfoblastiskās leikēmijas prognoze pēdējās desmitgadēs ir ievērojami uzlabojusies. Tā arī ir pieci gadi piemēram, pēc diagnozes noteikšanas 90% slimības nav!

terapija

Tās ir arī tādas pašas shēmas kā AML (A.kute mdzeloņains L.eikēmija), t.i., ķīmijterapija, svešu vai pašu cilmes šūnu ziedošana (joprojām eksperimentāls).

Atšķirība no AML (akute mdzeloņains L.eikēmija) ir fakts, ka ALLES (A.kute lympātisks L.eikēmija), jāņem vērā arī smadzenes. Tātad jums vajadzētu ievadīt arī tādas zāles, kuras tiek ievadītas tieši uz vietas un darbojas uz vietas Metotreksāts, vai apsveriet apstarot skarto zonu. Atkal narkotikai ir nozīme Imatinibs ir svarīga loma, ja iepriekš aprakstītā Filadelfijas hromosoma ir atbildīga par audzēju. Pēdējos gados ķīmijterapija teicami rezultāti ALLES (A.kute lympātisks L.eikēmija).

Vairāk par šo tēmu var atrast: Ķīmijterapijas blakusparādības

Atveseļošanās iespējas

Tā kā akūta limfoblastiskā leikēmija (ALL) ir ļoti jaukta klīniskā aina, tā var būt nav vispārīgu apgalvojumu par prognozi vai samazināt dzīves ilgumu.

Laika gaitā tomēr daži t.s. "Riska faktori" jāizveido. Vienkārši sakot, šie faktori ļauj aptuveni novērtēt, cik labi slimība reaģē uz terapiju un cik augsts ir slimības recidīva (recidīva) risks.

Jo būtībā: jo labāk Terapijas reakcija, jo lielākas ir iespējas atgūties. Tāpēc pirms terapijas uzsākšanas tiek rūpīgi noteikti iespējamie riska faktori un attiecīgi koriģēta ārstēšana.

Akūtai limfoblastiskajai leikēmijai ir nozīme šādiem riska faktoriem:

1. Vecums

bērni vecumā no 2 līdz 10 gadiem ir labākā prognoze. Turklāt šajā vecuma grupā akūtā limfoblastiskā leikēmija ir visizplatītākā leikēmijas forma!

Slimība jānovērtē diezgan nelabvēlīgi pirms 1. dzīves gada un pēc 50. dzīves gada. Turklāt ar vecumu, citu skaits Iepriekš pastāvoša slimība, piemēram,. Paaugstinās paaugstināts asinsspiediens vai diabēts. Visas iepriekšējās šāda veida slimības var mazināt agresīvas leikēmijas terapijas panesamību.

2. apakštips

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas klīniskajā attēlā ir vairākas apakšgrupas. Lai precīzi klasificētu, a Imunotipēšana. Šajā sarežģītajā procesā leikēmijas šūnas tiek noteiktas noteiktā līmenī asins šūnu sērijā. Ir piem. Leikēmijas, kuru izcelsme ir B limfocītos, tsB-šūnu leikēmija". No otras puses, ļaundabīgās vēža šūnas var iegūt arī no T limfocītiem. Tad runā par “T šūnu leikēmija'.

Turpmākās akūtas limfoblastiskās leikēmijas klasifikācijas ir sarežģītas un daudzslāņainas, un tas pat liek dažiem medicīnas speciālistiem svīst. Tomēr principā šādus apakštipus uzskata par mazāk labiem:

• pro-B-ALL
• agri T-ALL
• nobriedis T-ALL

3. Invāzijas modelis

Slimības gaitā leikēmijas šūnas principā var visi ķermeņa orgāni un reģioni inficēts. Jo mazāk slimība tiek izplatīta organismā, kad tā tiek pirmo reizi diagnosticēta, jo labākas ir atveseļošanās iespējas. Vai ir leikēmija, piem. Ja nervu sistēmas daļas, piemēram, smadzenes, jau ir skartas (meningiosis leucaemica), prognoze ir diezgan nelabvēlīga.

4. Balto asins šūnu skaits

Leikocīti, labāk pazīstami kā "baltās asins šūnas“Svarīga loma ir akūtas limfoblastiskās leikēmijas laikā. Ja sākumā tie tiek ievērojami palielināti, tas norāda uz agresīvu slimības formu un ilgtermiņā sliktāku prognozi.

Tomēr kopsavilkumā jāteic, ka ALL im Atsevišķs gadījums ir jānosaka. Vispārīgi apgalvojumi par paredzamo dzīves ilgumu diez vai ir iespējami ar tik sarežģītu slimību, un tos var izskatīt tikai, individuāli ņemot vērā daudzos aspektus.